儿童间质性肺疾病

作品数:29被引量:67H指数:5
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相关机构:首都医科大学附属北京儿童医院成都市儿童医院成都市妇女儿童中心医院首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
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儿童间质性肺疾病的研究进展
《中国临床新医学》2024年第11期1306-1310,共5页李洪伟 胡英杰 陈德晖 
广东省医学科学技术研究基金项目(编号:A2023345)。
儿童间质性肺疾病(chILD)是一组复杂且异质性显著的疾病,主要影响儿童的肺部间质,引起患儿呼吸困难和肺功能下降,给儿童的生长发育带来重大影响。chILD的早期诊断和有效治疗面临诸多挑战,目前诊断方法主要为影像学检查和肺组织活检等。...
关键词:儿童 间质性肺疾病 慢性肺疾病 肺功能 
ABCA3参与的磷脂代谢在其相关肺疾病中的研究进展
《国际儿科学杂志》2024年第9期586-589,共4页黄以琛 吕秋迟 姚瑶 
首都医科大学本科生科研训练项目(XSKY2022353,XSKY2023336)。
三磷酸腺苷结合盒转运蛋白A3(ATP binding cassette transporter A3,ABCA3)是Ⅱ型肺泡细胞中磷脂代谢的关键蛋白,参与表面活性物质的合成。早期研究发现ABCA3基因变异可导致儿童间质性肺疾病(childhood interstitial lung disease,chIL...
关键词:三磷酸腺苷结合盒转运蛋白A3 表面活性物质 磷脂代谢 儿童间质性肺疾病 
儿童间质性肺疾病198例临床分析
《中国实用儿科杂志》2024年第6期473-476,共4页陈奇洪 葛丹丹 杨运刚 
国家重点研发计划(2022YFC2704803)。
目的分析儿童间质性肺疾病(ILD)的临床资料,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2015年12月至2023年4月在厦门大学附属第一医院儿科住院并确诊为ILD患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、支气管镜下表现、影像学表现、肺功能、原发病...
关键词:间质性肺疾病 儿童 感染 结缔组织疾病 
欧洲儿童间质性肺疾病诊断程序解读
《中华儿科杂志》2024年第2期114-119,共6页陈杰华 郑跃杰 
广东省高水平医院建设专项(SZGSP012);深圳市医学重点学科建设经费(SZXK032)。
儿童间质性肺疾病(ILD)是呼吸系统的疑难病,病种多而罕见,诊治困难,预后不良。遵循诊断程序并实行多学科讨论可提高儿童ILD的诊断水平,及时启动疾病针对性的治疗。随着分子诊断学的发展,儿童ILD的诊断模式已从“临床-影像-病理”向“临...
关键词:分子诊断学 诊断程序 预后不良 诊断模式 研究协作组 儿童间质性肺疾病 诊断水平 呼吸系统 
ABCA3基因复合杂合突变导致儿童间质性肺疾病2例
《临床与病理杂志》2023年第7期1469-1476,共8页王珍 钟礼立 王俊普 彭力 易迎晴 
儿童呼吸病学湖南省重点实验室课题(2019TP1043);湖南省出生缺陷协同防治科技重大专项(2019SK1014)
ABCA3基因突变是一种与遗传相关的疾病,为肺表面活性物质代谢缺陷疾病的一种。后者是引起间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的重要原因之一。ILD是一类在临床表现、影像学表现和病理学检查上都有相同特征,但病因各异的疾病。...
关键词:儿童间质性肺疾病 ABCA3基因突变 嗜锇性板层小体 羟氯喹 
经支气管冷冻肺活检在儿童间质性肺疾病精准诊断中的现状与展望被引量:1
《中华儿科杂志》2023年第5期470-473,共4页莫佳丽 叶乐平 
国家自然科学基金(81971424)。
儿童间质性肺疾病(ILD)病因复杂、种类繁多,其诊断包括完整的病史采集、症状、体征、无创和有创检查,其中肺活检是诊断儿童ILD的金标准,也是分类和分型的依据。病理学确诊需要获得足够量的组织标本,因此其诊断仍面临极大挑战。经支气管...
关键词:儿科医师 病理学确诊 肺活检 临床应用现状 标本质量 病史采集 治疗决策 诊断效能 
KL-6、SP-A 及SP-D对儿童间质性肺疾病早期诊断及预后的评估价值被引量:5
《医学临床研究》2022年第1期5-8,12,共5页段效军 张喜 安照辉 孟燕妮 李林瑞 陈艳萍 
湖南省卫生健康委员会科研计划课题项目(编号:20200609)。
【目的】探讨血清涎液化糖链抗原(Krebs von den Lungen-6,KL-6)、肺表面活性物质-A(Surfactant protein A,SP-A)及肺表面活性物质-D(Surfactant protein D,SP-D)对儿童间质性肺疾病(Inter_(s)titial lung disease,ILD)早期诊断及预后...
关键词:肺疾病 间质性 肺表面活性物质相关蛋白质A/血液 肺表面活性物质相关蛋白质D/血液 诊断 预后 儿童 
SFTPC基因p.K114N新发突变致儿童间质性肺疾病一家系分析
《中国小儿急救医学》2021年第6期487-491,共5页段效军 张喜 孟燕妮 张瑾 李林瑞 施玹 陈璐 陈艳萍 
湖南省卫健委一般资助课题(20200609)。
目的:报道1例儿童间质性肺疾病家系的临床及胸部CT影像学特点,并对患儿及其家系进行致病基因突变分析。方法:为明确先证者间质性肺疾病的致病原因,对患儿的家系展开调查,采集5例先证者家系成员的临床资料,并对4例有呼吸道症状的家系成...
关键词:间质性肺疾病 儿童 表面活性蛋白C 基因 新发突变 
儿童间质性肺疾病表面活性物质功能障碍的基因突变研究被引量:6
《中华实用儿科临床杂志》2018年第4期300-305,共6页王俊芳 刘秀云 殷菊 刘军 申昆玲 
目的研究表面活性物质功能障碍的基因突变与儿童间质性肺疾病(ILD)的关系。 方法将2012年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的26例2岁前发病或病理诊断仍未明确病因的ILD患儿进行相关基因,如表面活性物质蛋白B基因(...
关键词:儿童 间质性肺疾病 表面活性物质 基因突变 
儿童间质性肺疾病低剂量容积数据高分辨CT随访观察被引量:6
《实用放射学杂志》2017年第11期1802-1804,共3页贺明礼 刘莲花 赖华 
儿童间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是以限制性肺通气和气体交换功能障碍为特点的一种异质性肺疾病,婴幼儿较年长儿童更为常见。
关键词:间质性肺疾病 年长儿童 高分辨CT 随访观察 容积数据 低剂量 lung 功能障碍 
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