云南高校图书馆联盟文献共享服务平台- 乐偲

乐偲: 作品数：14被引量：44H指数：3; 导出分析报告; 供职机构：北京协和医院更多>>; 发文主题：急性肾损伤阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓性微血管病无尿溶血尿毒症综合征更多>>; 发文领域：医药卫生更多>>; 发文期刊：《中华肾脏病杂志》《罕见病研究》《中华风湿病学杂志》《协和医学杂志》更多>>; 所获基金：国家自然科学基金首都医学发展科研基金国家科技支撑计划北京市科技计划项目更多>>

阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024): 《协和医学杂志》2024年第5期1011-1028,共18页陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组; 国家重点研发计划(2022YFC2703900,2022YFC2703901);中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023⁃12M⁃C&T⁃B⁃013);国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中央高水平医院临床科研专项(2022⁃PUMCH⁃D⁃002)。; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

Bartter综合征诊疗中国专家共识(2023)被引量：2: 《罕见病研究》2024年第1期87-101,共15页中华医学会罕见病分会中国研究型医院学会罕见病分会中国罕见病联盟北京罕见病诊疗与保障学会 Bartter综合征中国专家组陈丽萌陈朝英张抒扬张磊彭晓艳杨宏仙简珊樊晓红蒋兰萍董源赵若环吕宁乐偲涂娟; 国家重点研发计划(2022ZD0116003);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-B-019,2022-PUMCH-D-002);首都卫生发展科研专项(CFH 2020-2-4018);中国医学科学院医学与健康科技创新工程(2021-I2M-1-003)。; Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床...; 关键词：BARTTER综合征诊断治疗共识中国

补体抑制剂在罕见病的临床应用被引量：7: 《罕见病研究》2022年第4期391-399,共9页乐偲杜亚丽黄杨钰陈丽萌管宇宙韩冰; 中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2021-I2M-1-003)。; 补体系统是人体的一种自我保护机制,补体系统的异常活化参与多种疾病的发生、发展。补体抑制剂的使用为很多罕见疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)等,带来了里程碑式的进步。近年来,补体抑制剂的应用...; 关键词：补体抑制剂阵发性睡眠性血红蛋白尿症非典型溶血尿毒综合征重症肌无力

第563例皮疹—发热—无尿—视力下降被引量：1: 《中华医学杂志》2022年第34期2707-2710,共4页焦禹豪刘岩乐偲苏龙翔赵丽丹郭伏平冯俊柏小寅杨景元沈东超袁灵赵森秦岩陈丽萌李雪梅; 北京协和医院青年基金(pumch201910804)。; 本文报道1例以皮疹、关节痛及发热起病,初始诊断为成人Still病的青年女性患者,在短期内迅速出现肾功能的急剧恶化,伴有意识障碍及视力下降。诊断考虑血栓性微血管病,进一步完善病因筛查考虑不典型溶血尿毒症综合征可能性大。对于血栓性...; 关键词：溶血尿毒症综合征血栓性微血管病血浆置换依库珠单抗成人STILL病

木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习被引量：2: 《中华肾脏病杂志》2022年第3期196-202,共7页胡蓉蓉张磊马杰乐偲文煜冰叶葳叶文玲郑可秦岩陈丽萌李雪梅; 北京市科技计划(D181100000118001)。; 目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后, 提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料, 并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无...; 关键词：肾病综合征嗜酸粒细胞增多免疫球蛋白E 木村病

无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病”被引量：1: 《罕见病研究》2022年第1期51-55,共5页乐偲刘岩秦岩焦禹豪苏龙翔徐军刘炜赵森杨璐王迁李宁宁陈有信韩冰张波李雪梅陈丽萌; 中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2017⁃I2M⁃2⁃001,2021⁃I2M⁃1⁃003)。; 一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典...; 关键词：成人斯蒂尔斯病血栓性微血管病不典型溶血尿毒症综合征依库珠单抗

临床病例讨论第462例——慢性大量水样泻、急性肾损伤: 《中华内科杂志》2018年第4期309-312,共4页倪岳晖李骥周炜洵罗亚平蒋青伟刘洋乐偲孙钢钱家鸣; 北京协和医学院教学质量工程项目（2017zlgc0110）; 患者男，60岁。因大量水样泻2个月余就诊，伴体重明显下降，并发急性肾损伤，经多种止泻药物、经验性抗感染及禁食禁水试验、去麦胶饮食等治疗均无明确疗效。在除外肿瘤性疾病、炎症性肠病及感染性腹泻等病因后，结合胃镜病理改变诊断...; 关键词：腹泻急性肾损伤自身免疫性肠病

氯离子清除试验在Gitelman综合征鉴别诊断中的应用被引量：17: 《中国医学科学院学报》2016年第3期275-282,共8页彭晓艳蒋兰萍袁涛乐偲郑可王鸥李乃适李伟童安莉邢小平李雪梅李学旺陈丽萌; 国家自然科学基金(81470937;81170674);首都特色临床研究~~; 目的评估氯离子清除试验在Gitelman综合征(GS)鉴别诊断中的应用价值。方法以临床低钾、碱中毒、疑诊为GS的患者为研究对象,提取外周血DNA进行SLC12A3基因筛查作为金标准。按照标准操作流程进行氢氯噻嗪试验和速尿试验,测定患者基线和用...; 关键词：GITELMAN综合征氯离子清除试验诊断试验

贫血是体外循环心脏手术术后急性肾损伤的独立危险因素被引量：12: 《中华肾脏病杂志》2016年第3期167-172,共6页崔锐梁湄乐偲陈沛沛李冠虹王玉柱苗齐李雪梅; 首都医学发展科研基金（首发2011-4001-08）;国家科技支撑计划（2011BA110802,2012BAJ18803）; 目的探讨综合医院体外循环（CPB）心脏外科手术患者术后急性。肾损伤（AKI）的发病率以及危险因素。方法回顾性分析北京协和医院233例介绍CPB心脏瓣膜术和冠状动脉旁路移植术患者的临床资料，应用相关性分析和logistic多因素回归分析方...; 关键词：贫血急性肾损伤危险因素体外循环心脏外科手术

闽希豪森综合征一例被引量：3: 《中华风湿病学杂志》2015年第9期623-624,共2页赵丽丹乐偲张黎张婷郑文洁张烜; 患者女,30岁,主因＂发热5年,眼干、多尿、反复上腹痛2年余＂入院,患者2008年始出现间断发热,自诉体温波动于37.5～38.4℃.2010年始觉眼干泪少,曾有左侧腮腺肿大伴多尿,尿量4 000～5 000 ml/d,行唇腺活检示＂散在淋巴细胞浸润＂,行支气...; 关键词：综合征淋巴细胞浸润间断发热反复上腹痛头颅MRI 体温波动腮腺肿大唇腺活检

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