国家自然科学基金(30470595)

作品数:10被引量:97H指数:6
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相关作者:袁云张巍王朝霞吕鹤牛小媛更多>>
相关机构:北京大学第一医院山西医科大学第一医院首都医科大学附属北京安贞医院安徽省铜陵市人民医院更多>>
相关期刊:《中国现代神经疾病杂志》《中风与神经疾病杂志》《中国神经精神疾病杂志》《中华神经科杂志》更多>>
相关主题:CADASIL常染色体显性遗传性脑动脉病白质脑病皮质下梗死多发性梗塞性更多>>
相关领域:医药卫生更多>>
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中国26个常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病家系的临床和影像学特点及与其他国家患者的对比被引量:18
《中华神经科杂志》2010年第10期697-701,共5页王韵 洪道俊 赵丹华 张巍 王朝霞 袁云 
国家自然科学基金资助项目(30470595)
目的 分析我国常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)患者的临床和影像学特点,并与其他国家的患者进行对比.方法 收集2003年1月至2009年10月在我院经Notch3基因和超微病理检查证实的26个CADASIL家系中102例患者...
关键词:CADASIL 系谱 磁共振成像 受体 Notch 
Notch3基因突变导致动脉平滑肌细胞蛋白表达减少被引量:7
《中华神经科杂志》2009年第2期91-94,共4页郑日亮 栾兴华 吕鹤 张巍 王朝霞 袁云 
基金项目:国家自然科学基金资助项目(30470595);北京市自然科学基金资助项目(7052042)
目的报道Notch3基因突变后微小动脉血管平滑肌细胞相关蛋白的表达特点。方法6个CADASIL家系先证者的诊断均经过血管超微病理检查和Notch3基因检查加以证实。对6例先证者的腓肠神经标本进行免疫病理检查,第一抗体为抗α-平滑肌肌动蛋白...
关键词:CADASIL  平滑 血管 腓肠神经 受体 NOTCH 
CADASIL脑弥散张量成像特点及与临床的关系被引量:4
《中国神经精神疾病杂志》2008年第8期467-470,共4页刘旸 谢晟 栾兴华 陈彬 郑日亮 张巍 王薇薇 黄一宁 袁云 
国家自然基金(编号:30470595);北京市自然基金(编号:7052042)
目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志...
关键词:常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 部分各向异性 MMSE NIHSS 
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系被引量:4
《中华神经科杂志》2008年第3期172-175,共4页刘旸 吴元 谢晟 孙冰莲 栾兴华 王薇薇 黄一宁 袁云 
国家自然科学基金资助项目(30470595);北京市自然科学基金资助项目(7052042)
目的总结常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的眼底动脉改变规律,探讨其与临床表现以及头颅MRI改变的关系。方法7个家系的16例患者(男4例,女12例)经过我院病理和基因检查证实为CADASIL,平均年龄(43.4...
关键词:CADASIL 视网膜动脉 缩窄 病理性 磁共振成像 简明精神病状态评定量表 
CADASIL的诊断与鉴别诊断被引量:48
《中国神经精神疾病杂志》2007年第11期641-643,共3页袁云 
国家自然基金(编号30470595);北京市自然基金(编号:7052042)
关键词:CADASIL颗粒状嗜锇物质 诊断 鉴别诊断 显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病 
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的周围神经改变被引量:7
《中华神经科杂志》2007年第10期675-678,共4页张巍 吕鹤 郑日亮 王朝霞 牛小媛 张茁 袁云 
国家自然科学基金(30470595);北京市自然科学基金(7052042)
目的报道常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)患者的周围神经电生理和病理改变特点。方法 7例经病理和基因检查确诊的 CADASIL 患者,女性5例,男性2例。年龄在33~46岁之间,病程从4个月到3年不等。其中1例出现手...
关键词:痴呆 多发性梗塞性 周围神经系统疾病 原癌基因蛋白质类 受体 细胞表面 
常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病患者的临床和MRI表现被引量:2
《中国现代神经疾病杂志》2007年第6期527-531,共5页孙冰莲 刁岳松 张金平 周向阳 袁云 
国家自然科学基金资助项目(项目编号:30470595)
目的探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)患者临床表现与MRI改变之间的关系。方法对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查,并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进...
关键词:痴呆 多发性梗塞性 脑白质病 进行性多病灶 磁共振成像 基因 显性 遗传性疾病 
5个CADASIL家族的核磁共振改变特点被引量:15
《中风与神经疾病杂志》2005年第2期135-137,i001,共4页张巍 吕鹤 王朝霞 牛小媛 袁云 
国家自然科学基金资助项目 (3 0 470 5 95)
目的 分析来自5个CADASIL家族中8名患者的核磁共振(MRI)表现,总结病变不同时期的MRI变化规律及其诊断价值。方法 研究对象为经过超微病理和Notch3基因检查确诊的5个CADASIL家族中的8个患者,均在成年早期发病,主要表现为反复发作的缺...
关键词:CADASIL家族 核磁共振 血管成像检查 头部MRI检查 胼胝体梗死 双侧大脑半球 腔隙性脑梗死 诊断价值 T2信号 进行性痴呆 先证者 变化规律 不同时期 基因检查 超微病理 研究对象 早期发病 反复发作 主要表现 脑梗死. 脑桥梗死 
血管内皮细胞病变与中枢神经系统疾病被引量:5
《中风与神经疾病杂志》2005年第2期187-189,共3页吕鹤 刘冉 张巍 袁云 
北京市首都发展基金 (2 0 0 3 -10 0 2);国家自然科学基金 (3 0 470 5 95 )
关键词:中枢神经系统疾病 内皮细胞病变 血管平滑肌细胞增殖 血管内皮细胞病 炎症反应过程 脑血流动力学 信息传导系统 蛋白质产物 研究发现 血管运动 正常功能 生理过程 刺激因素 血脑屏障 神经血管 结构改变 功能活动 细胞因子 
伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的外周血管改变规律被引量:18
《中华神经科杂志》2005年第1期7-10,共4页袁云 王朝霞 张巍 吕鹤 牛小媛 张茁 
国家自然科学基金资助项目(30470595)
目的 报道 4例伴皮层下梗死和白质脑病的常染逑孕砸糯阅远霾(CADASIL)患者的外周血管病理改变规律。方法 4例患者分别来自 4个不同的CADASIL家族,其发病年龄分别在 41、38、44和 39岁,病程在 8个月至 3年不等,均以发作性头晕、...
关键词:小动脉 患者 改变 外周血管 CADASIL 平滑肌细胞 白质脑病 肥厚 外膜 家族 
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