硬皮病

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《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南》计划书
《协和医学杂志》2024年第6期1311-1317,共7页王招荐 马旭达 谢江淼 邹锟 龙笑 
中央高水平医院临床科研专项(2022⁃PUMCH⁃C⁃025)。
局限性硬皮病(localized scleroderma,LoS)是一种慢性自身免疫性皮肤病,主要表现为皮肤及皮下组织的纤维化和硬化,可能累及深部组织及其他器官。目前我国尚缺乏基于循证医学的LoS诊断与治疗指南,导致疾病识别困难,各医疗中心的诊疗策略...
关键词：局限性硬皮病 指南 诊断 治疗 计划书 
局限性硬皮病诊断技术研究进展被引量：1
《皮肤性病诊疗学杂志》2024年第5期334-339,共6页曾松录 黄久佐 龙笑 
中央高水平医院临床科研基金(2022-PUMCH-A-210;2022-PUMCH-C-025)。
局限性硬皮病(LS)是一种主要影响皮肤、皮下脂肪和深层组织的自身免疫性疾病,可能导致严重的功能障碍和外观受损。及时准确的诊断对于患者的治疗和管理至关重要,但目前LS在诊断方面尚存在困难。本文综述了LS诊断领域的最新进展,包括高...
关键词：局限性硬皮病 高频超声 磁共振成像 光学相干断层扫描 分子和基因检测 
脂肪干细胞来源的外泌体对局限性硬皮病成纤维细胞生物学功能的影响
《中华整形外科杂志》2023年第6期655-662,共8页王立铨 黄久佐 俞楠泽 马旭达 李天浩 龙笑 
科技部战略性国际科技创新合作重点专项(2020YFE0201600);中国医学科学院医学与健康科技创新工程“十四五”项目(2021-I2M-1-003);北京协和医院中央高水平医院临床科研专项(2022-PUMCH-C-025,2022-PUMCH-A-210)。
目的:探索来源于健康人脂肪干细胞(ADSC)的外泌体对局限性硬皮病成纤维细胞(LSFs)纤维化的体外调控作用。方法:取2021年1月至2022年1月中国医学科学院北京协和医院整形外科10例健康人吸脂手术剩余脂肪组织,体外分离培养ADSC,以超速离心...
关键词：硬皮病 局限性 纤维化 脂肪干细胞 外泌体 
hsa-Let-7a-5p靶向结合TGF-βR1抑制局限性硬皮病成纤维细胞纤维化被引量：1
《基础医学与临床》2022年第12期1841-1849,共9页王立铨 黄久佐 俞楠泽 马旭达 李天浩 龙笑 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程“十四五”项目中国罕见病的精准诊疗研究(2021-I2M-1-003);科技部战略性国际科技创新合作重点专项(2020YFE0201600);北京协和医院中央高水平医院临床科研专项青年培优计划(2022-PUMCH-A-210)。
目的探讨hsa-Let-7a-5p对局限性硬皮病成纤维细胞(LSFs)纤维化过程的影响及其与转化生长因子-β受体(TGF-βR)和TGF-β/Smad信号通路的关系。方法将携带hsa-Let-7a-5p和shTGF-βR1的慢病毒载体及空白慢病毒载体感染LSFs。CCK-8法和划痕...
关键词：hsa-Let-7a-5p 局限性硬皮病 纤维化 
儿童局限性硬皮病的诊疗进展
《国际儿科学杂志》2022年第10期708-712,共5页张彩慧(综述) 宋红梅(审校) 
国家重点研发计划(2021YFC2702000)。
儿童局限性硬皮病罕见,其发病机制尚未完全明确,早期诊断至关重要。早期干预与良好的预后相关,但尚缺乏相对可靠的评估方法。目前该病主要诊断依据为临床表现,对诊断存疑时,需行皮肤或皮下组织活检;高频多普勒超声、剪切波超声弹性成像...
关键词：儿童 局限性硬皮病 诊断 治疗 发病机制 
局限性硬皮病的整形外科治疗:诊疗进展与协和经验被引量：3
《协和医学杂志》2022年第3期493-497,共5页王晨羽 龙笑 曾昂 黄久佐 王晓军 
国家重点研发计划(2016YFA0101003,2020YFE0201600);中国医学科学院医学与健康科技创新工程“十四五”项目中国罕见病的精准诊疗研究(2021-I2M-1-003)。
局限性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,其皮肤纤维化和皮下组织萎缩可导致患者外貌受损,因此常需整形外科手术治疗。本文总结了局限性硬皮病的病理生理、术前评估、外科治疗进展与临床困境,并分享北京协和医院的诊治经验,以期为临床...
关键词：局限性硬皮病 整形外科治疗 皮瓣移植 脂肪移植 
硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析被引量：1
《中华风湿病学杂志》2022年第4期238-242,共5页李娟 赵梦珠 徐东 周佳鑫 李梦涛 曾小峰 张奉春 侯勇 
目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果 13例SRC-PAH患者中, 1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象...
关键词：硬皮病 系统性 高血压 肺性 硬皮病肾危象 
吗替麦考酚酯治疗免疫相关性皮肤病专家建议被引量：7
《中华皮肤科杂志》2020年第11期869-874,共6页无 邓丹琪 左亚刚 郭竹秀 廖理超 刘毅 吕新翔 王鹏 赵梓纲 甄莉 
吗替麦考酚酯可选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和活性,已广泛应用于多种免疫相关性皮肤病的治疗。在检索国内外文献的基础上,中国不同地域多位专家讨论和撰写了本建议。根据英国牛津大学循证医学中心制定的推荐等级标准,吗替麦考酚酯在...
关键词：自身免疫疾病 银屑病 类天疱疮 大疱性 天疱疮 硬皮病 系统性 皮炎 皮肌炎 吗替麦考酚酯 
我国硬皮病患者肺部已发生病变
《人人健康》2020年第17期48-49,共2页曾小峰 
硬皮病,很多人都陌生,因为在中国大陆地区患病率约10/10万,不同地区差异较大,全球估计有250万的患者。同时,它不是皮肤病,也不会传染。而间质性肺疾病和肺动脉高压是硬皮病患者常见的肺部并发症,也是导致硬皮病患者预后不良的关键因素...
关键词：硬皮病 肺功能减退 尼达尼布 
Werner综合征一例及其精准诊断
《中华皮肤科杂志》2020年第9期738-740,共3页霞尔巴提·哈布烈提 王蓉蓉 马东来 张学 
国家重点研发计划项目(2016YFC0905100);北京市自然科学基金(7172167);中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2016-I2M-1-002)。
Werner综合征(WS)为白内障-硬皮病-早老综合征,是由WRN基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。临床表现涉及多系统改变,过早衰老为其特征性表现。WS患者临床表现多样,异质性较强,误诊率较高。我们报道1例以双足第1跖趾关节疼痛伴四肢皮...
关键词：WERNER综合征 突变情况 硬皮病 特征性表现 误诊率 白内障 第1跖趾关节 常染色体隐性遗传疾病 
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