代谢性肝病

作品数:116被引量:249H指数:8
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相关机构:首都医科大学附属北京佑安医院首都医科大学附属北京友谊医院重庆医科大学复旦大学更多>>
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遗传代谢性肝病的诊断思路
《肝脏》2025年第2期156-159,共4页汤珊 侯维 郑素军 
首都卫生发展科研专项重点攻关项目(首发2022-1-2182);北京市卫生健康委员会高层次公共卫生技术人才学科带头人(学科带头人02-14);北京市科技新星计划交叉合作课题(20230484455);北京市医院管理中心“登峰”计划专项经费资助(DFL20241701)。
遗传代谢性肝病是一组由基因突变引发的肝脏疾病,并可能伴发多器官、多系统的损害。根据患者的首诊临床表现,可分为氨基转移酶升高为主型、胆红素升高为主型、胆汁淤积、脂肪肝、肝硬化、门脉高压等类型,可据此开展有针对性的诊断性检...
关键词:遗传代谢性肝病 临床特征 诊断 
Alagille综合征的临床及病理特征分析被引量:2
《肝脏》2023年第3期351-354,363,共5页武丽娜 孙丽莹 朱志军 王晓明 王宇 欧晓娟 贾继东 赵新颜 
国家自然科学基金青年项目(82000543)。
目的分析Alagille综合征(Alagille syndrome,ALGS)患者的临床特征、实验室指标、肝脏组织学、基因突变结果及预后特点。方法回顾性分析2016年1月至2022年2月于首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断为ALGS患者27例,收集患者临床特征、...
关键词:ALAGILLE综合征 胆汁淤积 基因突变 病理 遗传代谢性肝病 
19例进行性家族性肝内胆汁淤积的临床及病理特点分析被引量:2
《肝脏》2022年第5期561-565,共5页刘小菊 武丽娜 刘立伟 刘金香 朱志军 孙丽莹 赵新颜 
国家自然科学基金青年基金(82000543)。
目的比较进行性家族性肝内胆汁淤积(Progressive familiar intrahepatic cholestasis,PFIC)1、2、3型临床、病理特点,转运蛋白及基因分型等。方法对2014年至2018年在首都医科大学附属北京友谊医院明确诊断为PFIC患者进行回顾性分析,收...
关键词:进行性家族性肝内胆汁淤积 胆汁转运蛋白 基因检测 遗传代谢性肝病 
代谢性肝病中细胞的裂解性死亡被引量:1
《肝脏》2020年第9期908-911,共4页朱娅梅 马世武 
调节性细胞死亡(RCD)与炎症性肝病有内在联系,它支配着代谢性肝病的结局[1]。随着代谢性肝病发展为炎症、纤维化和肝硬化,不同类型的细胞死亡可能并存。除了非裂解形式的细胞凋亡(apoptosis),肝细胞死亡还会裂解性坏死(lytic cell deat...
关键词:代谢性肝病 肝细胞死亡 细胞膜通透性 免疫细胞 DEATH 肝星状细胞 炎症反应 细胞凋亡 
肝细胞移植的临床应用前景被引量:1
《肝脏》2019年第8期854-855,共2页金银鹏 傅青春 
肝细胞移植经过50多年的基础与动物实验研究,被证明可有效解决肝移植相关问题,包括器官短缺和术后肝功能异常等。现阶段,临床上一般采用同种异体肝细胞移植治疗遗传代谢性肝病,但成功率仍较低。该方法受制于细胞移植的局限性以及移植细...
关键词:肝细胞移植 临床应用 遗传代谢性肝病 肝功能异常 动物实验 器官短缺 移植治疗 同种异体 
干细胞与肝病治疗
《肝脏》2012年第7期453-459,共7页胡祥 
全球17亿人有各种不同类型的慢性肝病,其中25%~30%会发生严重纤维化并最终进展为肝硬化。最主要的致病原因是HCV、HBV感染,酗酒和非酒精性脂肪肝。肝硬化是85%~90%原发性肝癌的病因,这些疾病使全球医疗卫生的负担显著增加。目...
关键词:慢性肝病 干细胞 非酒精性脂肪肝 遗传代谢性肝病 治疗 HBV感染 原发性肝癌 终末期肝病 
乙型肝炎相关肝纤维化和肝硬化无创回归模型的研究进展被引量:9
《肝脏》2012年第3期201-205,共5页张占卿 陆伟 张丽军 
上海市科委科技计划项目(09411965800);国家863计划生物和医药技术领域重大/重点项目基金(2006AA02A411)
基于病因特点的肝纤维化程度和肝硬化的无创诊断是目前慢性肝病疾病状态评估研究的热点之一。慢性乙型肝炎(CHB)及其所致的肝硬化、肝细胞癌和肝脏失代偿是目前我国肝病临床实践的主要病种,其发展过程和病理特点与慢性丙型肝炎及其...
关键词:肝纤维化程度 慢性乙型肝炎 肝硬化 回归模型 慢性肝病 慢性丙型肝炎 肝脏失代偿 代谢性肝病 
全国儿童感染及肝病高级培训班通知
《肝脏》2010年第1期10-10,共1页
国家级继续医学教育项目“儿童感染及肝病高级培训班”初定于2009年6月23至27日在上海复旦大学附属儿科医院举办,会议内容包括:儿童H1N1流感、手足口病、CMV感染、EBV感染、麻疹、乙型肝炎的诊断和治疗、主要病毒性腹泻病、急性弛缓...
关键词:遗传代谢性肝病 CMV感染 高级培训班 儿童 国家级继续医学教育项目 复旦大学附属儿科医院 乙型肝炎病毒 急性弛缓性瘫痪 
内质网应激与中毒性肝损伤被引量:2
《肝脏》2008年第2期160-161,共2页温韬 赵金垣 
关键词:中毒性肝损伤 内质网应激 嗜肝病毒感染 住院患者 代谢性肝病 肝脏损伤 代谢产物 急性肝炎 
肝脏疾病基因治疗中非病毒性载体的研究进展
《肝脏》2007年第1期67-69,共3页许彪 王业东 胡瑾华 
关键词:肝脏疾病 基因治疗 非病毒性载体 自身免疫性肝病 病毒性肝炎 代谢性肝病 原发性肝癌 基因特异性 
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