纤毛运动障碍

作品数:63被引量:234H指数:9
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相关领域:医药卫生更多>>
相关作者:马渝燕郎志奇江沁波刘玺诚申昆玲更多>>
相关机构:首都医科大学附属北京儿童医院首都医科大学中国人民解放军总医院复旦大学更多>>
相关期刊:《全科护理》《临床儿科杂志》《中国组织工程研究》《中华围产医学杂志》更多>>
相关基金:国家自然科学基金江苏省自然科学基金苏州市“科教兴卫工程”青年科技项目河南省卫生厅医学科技攻关计划项目更多>>
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DNAH5新发剪接位点变异导致原发性纤毛运动障碍的遗传学分析
《中华结核和呼吸杂志》2025年第4期365-372,共8页张梦汀 郭梁洁 高越 王溦 姜锦成 王红丹 
国家自然科学基金(81501336);国家卫生健康委员会出生缺陷预防重点实验室开放课题(ZD202305);河南省科技攻关项目(202102310046);河南省医学科技攻关项目(SBGJ202402019)。
目的:探讨动力蛋白轴突重链5(DNAH5)基因内含子区变异对该基因转录剪接的影响。回顾性分析中国人群中DNAH5变异导致原发性纤毛运动障碍患者的表型特征。方法:以家系中两例反复肺部感染、支气管扩张等呼吸系统症状就诊的患者为研究对象,...
关键词:纤毛运动障碍 外显子 动力蛋白轴突重链5 测序 
儿童慢性鼻窦炎不同纤毛运动障碍类型纤毛病变特点及鼻呼出气一氧化氮对纤毛运动障碍诊断价值研究
《临床军医杂志》2024年第12期1279-1281,共3页谢菲 慈军 邹建军 管骅 
浙江省中医药科技计划项目(2024ZL694);杭州市农业与社会发展科研项目(20201203B222)。
目的分析儿童慢性鼻窦炎(CRS)不同纤毛运动障碍(CD)类型纤毛病变的特点,并探讨鼻呼出气一氧化氮(nNO)对CD的诊断价值。方法选取浙江省中西医结合医院自2019年12月至2024年5月收治的150例CRS患儿为研究对象。根据纤毛运动情况将患儿分入...
关键词:儿童 慢性鼻窦炎 纤毛运动障碍 纤毛病变 鼻呼出气一氧化氮 口呼出气一氧化氮 
儿童肺炎支原体肺炎伴气道阻塞的免疫机制研究进展被引量:2
《中国当代医药》2023年第25期23-26,共4页陈艳 姚欢迎 林健楠 王怡 
浙江省医药卫生科技计划项目(2023KY363)。
肺炎支原体肺炎(MPP)是由肺炎支原体(MP)感染引起的非典型肺炎,MP感染可通过直接损害或免疫损伤气道纤毛柱状上皮,致纤毛-黏液清除功能障碍,出现炎症渗出引起管腔变窄,同时引起气道黏液高分泌进而黏液聚集形成黏液栓,出现气道阻塞,易导...
关键词:肺炎支原体肺炎 气道阻塞 气道黏液高分泌 细胞因子 继发性纤毛运动障碍 
Kartagener综合征一例报告
《青海医药杂志》2023年第8期59-62,共4页妥亚玲 张蓉 妥亚军 
目的:报告青海省首例Kartagener综合征,以提高对该疾病的临床认识和诊疗水平。方法:青海省人民医院于2021年3月25日收治1例Kartagener综合征患者,通过分析其临床资料、诊疗过程以总结经验,并进行文献复习,进一步提高临床对该病的诊治水...
关键词:KARTAGENER综合征 纤毛运动障碍 支气管扩张症 鼻窦炎 
鼻窦一氧化氮检测对原发性纤毛运动障碍患儿的诊断价值被引量:3
《中华儿科杂志》2023年第7期626-630,共5页何晨 郭卓瑶 陈伟呈 刘雨菁 汤梁峰 王立波 钱莉玲 
上海市科学技术委员会自然科学基金(21ZR1410200)。
目的探究鼻窦一氧化氮(nNO)检测对原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿的诊断价值。方法回顾性病例总结,纳入2018年3月至2022年9月于复旦大学附属儿科医院呼吸科就诊的40例PCD患儿为PCD组,纳入75例症状与PCD相似[内脏异位、内脏反位、囊性纤维...
关键词:一氧化氮 纤毛运动障碍 诊断 
DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍一例并文献复习被引量:1
《结核与肺部疾病杂志》2023年第2期147-152,共6页杨翠 李圆 何振涛 徐佳兴 余晓滢 卢成瑜 陈德晖 翟莺莺 
目的:总结因DNAAF3突变引发原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)患儿临床表现、诊治要点及治疗转归。方法:回顾性分析广州医科大学附属第一医院儿科2022年7月9日收治的1例男性PCD患儿(4个月10天)的临床资料及诊治经过,...
关键词:儿童 DNA突变分析 纤毛运动障碍 疾病特征 
中国原发性纤毛运动障碍患儿纤毛超微结构及基因分析被引量:3
《国际呼吸杂志》2022年第21期1601-1610,共10页刘璇 舒畅 
重庆市科卫联合医学科研项目(2019MSXM009)
目的探讨中国原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿纤毛超微结构及基因变异特点。方法搜集重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心2018年11月至2021年5月经支气管黏膜活检纤毛透射电子显微镜检查及第二代全外显子trio家系测序的8例PCD患儿资料,在国...
关键词:纤毛运动障碍 基因 显微镜检查 电子 透射 纤毛结构 
鼻呼出气一氧化氮在慢性鼻窦炎儿童纤毛运动障碍诊断中的价值被引量:1
《浙江临床医学》2022年第9期1331-1332,共2页谢菲 慈军 王昌阳 楚士东 管骅 
杭州市农业与社会发展一般项目(20201203B222);浙江省医药卫生科技计划项目(2020RC097)。
目的探讨鼻呼出气一氧化氮(nNO)值在慢性鼻窦炎(CRS)儿童纤毛运动障碍(CD)诊断中的价值.方法选择2019年7月至2021年8月经电镜证实纤毛超微结构异常的43例继发性CD(SCD)和3例原发性CD(PCD)患儿,检测患儿的nNO值.结果与SCD患儿相比,PCD患...
关键词:鼻呼出气一氧化氮 纤毛运动障碍 慢性鼻窦炎 儿童 
儿童原发性纤毛运动障碍鼻窦CT影像学特征临床观察被引量:5
《中国实用儿科杂志》2021年第12期936-940,共5页吕慧英 郭卓瑶 潘莉莉 陈超 陈文霞 许政敏 
目的探讨儿童原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的鼻窦CT影像学特征。方法回顾性分析2018年7月至2021年3月复旦大学附属儿科医院诊治的24例PCD患儿的临床资料,包括病史、鼻窦CT、鼻内镜、胸片、胸部CT、心脏超声、腹...
关键词:纤毛运动障碍 鼻窦炎 Lund-Mackay评分 呼吸窘迫 
原发性纤毛运动障碍患者的临床特征分析被引量:3
《中国临床医学》2021年第3期348-352,共5页毕晶 李倬哲 周磊 宋元林 
国家重点研发计划(2016YFC0901500);上海市科学技术委员会基金(20DZ2261200);上海市临床重点专科建设项目(shslczdzk02201)。
目的:探讨原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)患者的临床特征。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月复旦大学附属中山医院收治的20例PCD患者的临床特征,包括人口学资料、家族史、既往史、发病时主要症状、影像学资...
关键词:纤毛运动障碍 支气管扩张症 KARTAGENER综合征 
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