慢性家族性良性天疱疮

作品数：36被引量：42H指数：4
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相关作者：陈宏堵桂梅王杰杜华何春峰更多>>
相关机构：西安交通大学医学院第二附属医院天津市人民医院北京大学第一医院甘肃中医药大学更多>>
相关期刊：《中华医学遗传学杂志》《现代养生》《皮肤病与性病》《北京大学学报（医学版）》更多>>
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甘氨酸镁成功治疗慢性家族性良性天疱疮1例
《中国皮肤性病学杂志》2024年第12期1348-1352,共5页李欠颖 鲁青莲 欧阳飞 于春水 
目的探讨镁离子(Mg^(2+))在慢性家族性良性天疱疮的治疗作用及机制。方法收集1例68岁慢性家族性良性天疱疮女性患者口服甘氨酸镁治疗前后临床资料,并回顾关于使用镁补充剂治疗慢性家族性良性天疱疮的相关文献。结果患者口服甘氨酸镁100 ...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 Hailey-Hailey病 治疗 镁 
半夏泻心汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例
《中国中西医结合皮肤性病学杂志》2022年第6期537-539,共3页王绍瑜 姜鉴航 王中江 张宇 张理涛 
患者女,46岁,腋窝、腹股沟及乳房下反复红斑、水疱、糜烂伴瘙痒20余年,加重4个月。双侧腋下可见暗色红斑、丘疹,同时伴糜烂、渗出,气味腥臭,平素纳差,心下痞满,时有疼痛,觉有物阻于其中,气机上下不通。中医诊断:天疱疮,西医诊断:慢性家...
关键词：半夏泻心汤 伤害论 慢性家庭性良性天疱疮 
反向银屑病1例
《皮肤病与性病》2022年第3期272-272,275,共2页程伟 宋昊 张韡 曾学思 孙建方 
1临床资料患者女,33岁,因“双腋窝红斑、糜烂伴痒4年,阴阜红斑、鳞屑伴痒1年”就诊。患者于4年前无明显诱因双腋窝出现红斑(图1a-b),面积逐渐扩大、数量增多,伴瘙痒,反复搔抓形成糜烂。于当地医院反复就诊及治疗,诊断为“湿疹”,外用药...
关键词：搔抓 阴阜 银屑病 无季节性 外用药物 慢性家族性良性天疱疮 疾病史 临床资料 
角层下脓疱病误诊为慢性家族性良性天疱疮1例
《中国皮肤性病学杂志》2021年第5期586-589,共4页赵妍 杨旭芳 邹先彪 
患者女,16岁,褶皱处反复脓疱、糜烂16年,双大腿红斑脓疱伴瘙痒1周。患者既往曾诊断为"慢性家族性良性天疱疮"。右大腿皮损组织病理:角质层下可见脓疱形成,棘层上方或角层下中性粒细胞浸润,真皮层小血管周围水肿,淋巴细胞灶性浸润,符合...
关键词：角层下脓疱病 天疱疮 慢性家族性良性 误诊 
慢性家族性良性天疱疮3个家系临床特征及遗传学特征分析
《国际医药卫生导报》2020年第15期2240-2243,共4页王笑宇 刘成 李常兴 
目的总结分析慢性家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus,Hailey-Hailey disease,HHD)的临床表现和遗传学特征。方法回顾性分析3个HHD家系中9名患者的临床表型特征和家系遗传学特征分析。结果多数患者在青春期发病,皮疹表现为水...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 家系 临床 遗传学 
慢性家族性良性天疱疮发病机制的研究进展被引量：4
《中国皮肤性病学杂志》2020年第4期466-469,共4页陈文文 夏育民 张鼎伟 
国家自然科学基金(81803161);西安交通大学自由探索与创新项目(xjj2018137)。
Hailey-Hailey病(HHD),又称为慢性家族性良性天疱疮,是一种少见的常染色体显性遗传病,以表皮棘层松解为特征,具体发病机制尚不清楚。HHD由钙依赖性ATP酶基因遗传缺陷引起,该基因编码人类分泌途径钙离子转运ATP酶1型(SPCA1),在角质形成...
关键词：Hailey-Hailey病(HHD) 发病机制 CA^2+ ATP2C1 SPCA1 
慢性家族性良性天疱疮患者病变皮肤的蛋白质组学分析
《中国皮肤性病学杂志》2019年第12期1347-1353,共7页张鼎伟 霍佳 李晓莉 王媛 黄颖 马迎新 崔鹿 
国家自然科学基金(81803161);西安交通大学自由探索与创新项目(Xjj2018137)
目的了解慢性家族性良性天疱疮(HHD)患者皮肤的蛋白质组学变化。方法收集HHD患者以及对照正常皮肤组织,进行iTRAQ定量蛋白质组学分析。使用ATP2C1特异性siRNA转染人原代角质形成细胞。收集皮肤组织或ATP2C1 siRNA转染的人原代角质形成细...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 蛋白质组学 ATP2C1 原代角质形成细胞 
慢性家族性良性天疱疮五家系ATP2C1基因突变分析被引量：1
《中国麻风皮肤病杂志》2019年第6期327-329,共3页王霆 崔红宙 王德彤 高杰 郭书萍 
国家自然科学基金(编号:81502714)
目的:检测中国汉族慢性家族性良性天疱疮5家系ATP2C1基因突变情况。方法:提取5家系中12例患者、13名表型正常及100名正常对照外周血基因组DNA,经PCR扩增后进行DNA测序,并使用Chromas软件解析。结果:家系1中3例患者存在ATP2C1基因第18号...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 ATP2C1基因 
慢性家族性良性天疱疮合并尖锐湿疣1例及其家系的临床及基因突变分析被引量：1
《中国皮肤性病学杂志》2019年第6期623-627,共5页郑洁 蔡新颖 肖风丽 
安徽省自然科学基金资助项目(1708085MH217);安徽省学术和技术带头人及后备人选学术科研活动资助项目(2017D141);国家自然基金(81172838)
目的分析1例慢性家族性良性天疱疮(Hailey-Hailey disease,HHD)合并尖锐湿疣(condyloma acuminatum,CA)患者的临床特征及治疗方法,并鉴定基因突变。方法收集该患者及其家系的临床资料和血样,采用聚合酶链反应方法扩增ATP2C1基因的全部...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 ATP2C1基因 尖锐湿疣 阿维A 
除湿胃苓汤加减治疗慢性家族性良性天疱疮1例及文献回顾被引量：2
《皮肤科学通报》2019年第1期149-152,共4页刘勇 闫小宁 
患者女,63岁。脐周、腋窝以及腹股沟反复红斑、糜烂、水疱伴瘙痒20余年,加重2个月,有家族遗传史。皮肤科情况:双侧腋窝皮肤呈褐色沉着斑,轻度糜烂、渗出、结痂;脐两侧皮肤呈条带状暗红斑疹,部分糜烂、渗出、结痂;双侧腹股沟有小片状暗...
关键词：慢性家族性良性天疱疮 除湿胃苓汤 Hailey-Hailey病 文献回顾 
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