儿童肝豆状核变性

作品数：128被引量：261H指数：9
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相关机构：复旦大学中国医科大学安徽中医药大学华中科技大学更多>>
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基于因子分析与聚类分析的757例儿童肝豆状核变性中医证候研究
《北京中医药大学学报》2025年第3期303-311,共9页花代平 汪瀚 宣巧玉 孙兰婷 忻凌 殷馨 杨文明 
国家自然科学基金区域创新发展联合基金项目(No.U22A20366);安徽省中医药科技攻关专项项目(No.202303a07020004);2024年高水平传承人才建设项目(皖中医药发展秘〔2024〕1号);全国名老中医药专家传承工作室建设项目(国中医药人教函〔2022〕75号)。
目的基于因子分析与聚类分析,探究儿童肝豆状核变性(又称“威尔逊病”,WD)的中医证候分布规律。方法回顾性收集2018年11月—2023年11月就诊于安徽中医药大学第一附属医院757例儿童WD患者的一般资料(性别、入院年龄、发病年龄、病程、临...
关键词：肝豆状核变性 儿童 证候 因子分析 聚类分析 
儿童肝豆状核变性临床表现及诊断研究进展
《医学研究杂志》2025年第1期143-146,128,共5页花代平 汪瀚 孙兰婷 张娟 
国家自然科学基金资助项目(82274493);安徽省名中医工作室项目{中发展[2022]5号};安徽省自然科学基金资助项目(2208085MH266)。
儿童肝豆状核变性(Wilson disease,WD)临床表现多样且不典型,在疾病早期可无临床症状,加上儿童表达能力有限,早期诊断困难,易造成漏诊和误诊。对于有不明原因肝病、锥体外系表现为主的神经症状、精神行为异常、家族史、溶血性贫血、肾...
关键词：肝豆状核变性 儿童 临床表现 诊断 铜生化 
274例儿童肝豆状核变性临床分析
《医学研究杂志》2024年第5期98-101,107,共5页花代平 汪瀚 孙兰婷 
安徽省自然科学基金资助项目(2208085MH266);安徽省名中医工作室项目{中发展[2022]5号};安徽省卫生健康科研项目(AHWJ2022b036)。
目的分析儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对儿童肝豆状核变性的关注。方法回顾性分析2020年11月~2022年10月安徽中医药大学第一附属医院收治的274例肝豆状核变性儿童的临床资料。结果274例肝豆状核变性患儿中,年龄3~15岁,男女性别比例...
关键词：肝豆状核变性 临床分析 临床分型 性别 儿童 
肝移植治疗儿童肝豆状核变性的单中心护理经验19例被引量：1
《实用器官移植电子杂志》2024年第1期44-47,共4页孙萌 李宏洁 孙丽莹 刘思琦 任艳伟 黄文华 
首都卫生发展科研专项项目(首发2020-1-2024)。
肝豆状核变性又称Wilson's病(WD),是一种由基因突变导致的铜代谢障碍疾病,该病患者由于酶缺陷导致肝细胞内有大量铜沉积,引起肝细胞坏死,并累及角膜、脑、肝、肾等多个器官系统^([1]),其临床表现主要有肝损害、角膜色素环、以及震颤、...
关键词：肝豆状核变性 肝细胞坏死 运动迟缓 酶缺陷 角膜色素环 护理经验 器官系统 肝移植 
改良金氏评分在儿童肝豆状核变性急性肝衰竭肝移植手术时机评估中价值并文献复习
《中华肝脏外科手术学电子杂志》2023年第6期661-668,共8页吕垒 冯啸 何凯明 曾凯宁 杨卿 吕海金 易慧敏 易述红 杨扬 傅斌生 
广东省基础与应用基础研究基金(2020A1515010302)。
目的探讨改良金氏评分在儿童肝豆状核变性急性肝衰竭(WD-ALF)肝移植手术时机评估中的价值。方法回顾性分析2020年1月至2023年5月中山大学附属第三医院收治的4例儿童WD-ALF患者临床资料。其中男2例,女2例;年龄8~15岁。患儿家属均签署知...
关键词：肝移植 肝豆状核变性 肝衰竭 儿童 手术时机 改良金氏评分 
儿童肝豆状核变性的临床资料与ATP7B基因分析
《中国妇幼健康研究》2023年第7期74-79,共6页刘攀 舒畅 唐丽 彭晓康 刘小乖 李瑞娜 
目的 分析肝豆状核变性(WD)患儿的临床资料及ATP7B基因变异特点。方法 收集2016年1月至2022年6月于西安交通大学附属儿童医院感染科就诊的158例WD患儿的临床资料,根据受累器官及临床表现的不同,分为肝型WD(n=144)和脑型WD(n=14)。根据...
关键词：肝豆状核变性 ATP7B基因 儿童 基因型 
1例儿童肝豆状核变性并发肝损害的药物治疗分析和药学监护
《医药导报》2023年第6期917-921,共5页简璐 刘娉 纪刚剑 张文婷 
目的分析总结1例儿童肝豆状核变性(WD)并发肝损害的药物治疗,为WD患儿的药学服务提供借鉴。方法通过梳理患儿疾病治疗过程,基于文献调研分析药物治疗方案,寻找临床药学服务切入点,进行药学监护、用药指导和健康教育。结果患儿在临床药...
关键词：青霉胺 肝豆状核变性 肝病 药学监护 
四例儿童肝豆状核变性诊治分析及文献阅读被引量：1
《云南医药》2023年第2期114-116,共3页高丽香 李艳红 李琳霞 刘旭 杨霞 
1临床资料病例1:男,6岁,因“皮肤黄染、精神差7天”于2017年9月6日入院。当地县医院诊断“肝损伤”。查体:精神差,面色苍黄,肝区叩击痛。血常规:WBC:17.22×10^(9)/L,Hb:61g/L,红细胞平均体积:119.8Fl,网织红细胞:19.48%,直接抗球蛋白实...
关键词：肝豆状核变性 临床分析 儿童 
锌剂治疗单纯肝损害儿童肝豆状核变性的疗效分析
《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2023年第3期57-60,共4页王国锵 王春玮 简璐 周建利 陈泽彬 
了解低铜饮食联合锌剂在单纯肝损害儿童肝豆状核变性的疗效。方法 纳入2012年1月-2021年12月深圳市儿童医院收治的15例采用锌剂治疗的单纯肝损害的肝豆状核变性儿童(锌剂组)及同期30例锌联合青霉胺治疗的单纯肝损害的肝豆状核变性儿童(...
关键词：儿童 肝豆状核变性 肝损害 疗效 锌剂 
无创肝纤维化评估在儿童肝豆状核变性进展期肝纤维化诊断价值被引量：2
《临床儿科杂志》2022年第7期534-538,共5页姜涛 欧阳文献 谭艳芳 唐莲 张慧 李双杰 
目的探讨临床生化指标、瞬时弹性成像技术及无创肝纤维化评分在肝豆状核变性(WD)儿童进展期肝纤维化诊断中的价值。方法收集2018年10月至2021年7月22例WD患儿的临床资料。患儿均行肝脏穿刺,采用瞬时弹性成像技术检测肝脏硬度值(LSM)。...
关键词：临床生化指标 瞬时弹性成像 无创肝纤维化评分 肝豆状核变性 儿童 
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