血红蛋白尿症

作品数：436被引量：523H指数：11
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伊普可泮控制依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症后非显性非急性血管内溶血1例报告并文献复习
《中国实用内科杂志》2025年第1期82-85,共4页方宝枝 余晓 周一飞 沈秋丹 袁慕知 王鹏 吕明恩 何广胜 
苏州市科技发展计划项目(SKJYD2021119)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,源于造血干细胞PIG-A基因突变,导致造血细胞表面缺乏糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连蛋白,包括重要的补体调节蛋...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管内溶血 依库珠单抗 伊普可泮 
糖皮质激素维持治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效研究被引量：3
《中国实用内科杂志》2023年第7期560-566,共7页杨慧 徐丹 徐金格 宫跃敏 李悦 吴雨洁 乔纯 张闰 何广胜 李建勇 
江苏省科教能力提升工程(ZDXK202209);徐州市科技计划项目(KC21244);徐州市卫生健康委员会青年医学创新项目(XWKYHT20200028)。
目的评估糖皮质激素在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)维持治疗中的作用。方法纳入2020年9月至2022年4月在江苏省人民医院等3家医院诊治的26例疾病高活动状态的PNH患者,自身对照分析予以泼尼松1.0 mg/(kg·d)治疗前后贫血、溶血、血栓形...
关键词：糖皮质激素 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 疾病高活动状态 溶血 贫血 血栓 肾功能 
葡萄糖磷脂酰肌醇锚定蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制关系的研究进展
《中国实用内科杂志》2022年第10期831-835,共5页董喜凤 
国家自然科学基金(32100656);天津市教委课题(20140118);天津市医学重点学科(专科)建设项目。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性疾病,该病以1个或多个葡萄糖磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋白(GPI-APs)缺失或减少的造血细胞克隆的扩增为特征,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成。...
关键词：血红蛋白尿 锚链蛋白 发病机制 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制研究进展被引量：3
《中国实用内科杂志》2022年第7期529-534,共6页付蓉 李丽燕 
国家自然科学基金面上项目(81770110);国家自然科学基金青年项目(82000128)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。深入研究其病理机制,有效识别异常克隆以明确诊断,寻找新的治疗靶点是需要解决的问题。文章就PN...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 克隆增殖 骨髓衰竭 血栓 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展被引量：2
《中国实用内科杂志》2022年第7期535-539,共5页韩冰 
中国医学科学院医院与健康科技创新工程(重大协同创新项目)(2021-I2M-1-003)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组(I-PIG)提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH。在我国,对于合并骨...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 治疗 造血干细胞移植 补体抑制剂 
异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的现状及进展
《中国实用内科杂志》2021年第7期643-645,648,共4页吴佳颖 肖毅 
国家自然科学基金面上项目(82070213);国家自然科学基金面上项目(81873444);湖北省科技厅重点研发计划(2020BCB021);湖北省卫健委面上项目(WJ2019M126)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由位于X染色体上(Xp22.1)的PIG-A基因获得性体细胞突变所致的一种罕见造血干细胞克隆性疾病,PIG-A基因突变致使血细胞膜上的糖基磷脂酰肌醇(GPI)合成障碍,造成以CD55和CD59为主的GPI锚连膜蛋白部分或全...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 异基因 造血干细胞移植 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症抗补体治疗现状被引量：2
《中国实用内科杂志》2020年第9期722-727,共6页付蓉 
国家自然科学基金(81770110)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。伴随着PNH发病机制研究的不断深入,其诊断和治疗模式也取得了重要进展,尤其是靶向模式的出现为...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿 补体 靶向治疗 
产气单胞菌溶素前体变异体技术诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床特点总结被引量：2
《中国实用内科杂志》2016年第5期389-392,共4页华海应 李锦 王素丽 沈文怡 朱华渊 龙启强 吴雨洁 高华强 何广胜 李建勇 
国家科技攻关项目(2014BAI09B12);卫生部科研基金(201202017);江苏省医学重点项目(BL2014086);江苏省普通高校优势学科(JX10231801);南京医科大学第一附属医院创新团队课题;南京市医学科技发展项目(YKK14153)
目的总结以产气单胞菌溶素前体变异体(FLAER)技术诊断的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识。方法回顾性分析2011年9月至2015年3月在南通大学第三附属医院血液科和江苏省人民医院血液科经FLAER诊断的98例以...
关键词：FLAER 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓衰竭 溶血 并发症 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展被引量：3
《中国实用内科杂志》2014年第8期774-776,共3页何广胜 
国家科技支撑计划(2008BAI61B02);江苏省医学重点人才项目资助(H201126)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因。非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查。血栓形成可能与血小板...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓形成 ECULIZUMAB 
2012年美国血液病学会会议热点：阵发性睡眠性血红蛋白尿症被引量：1
《中国实用内科杂志》2013年第8期623-626,共4页何广胜 Peter Hillmen 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)糖化磷脂酰肌醇-缺陷中性粒细胞(GPI-DG)>50%者乳酸脱氢酶(LDH)高,易发生血栓。儿童PNH患者血栓事件和肾脏疾病发生率较低。GPI基因缺陷后引发T细胞和DC活化,并攻击GPI+髓系细胞,PNH克隆通过免疫逃逸而扩...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 免疫逃逸 ECULIZUMAB 补体C3 
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