代丽芳

作品数：5被引量：31H指数：4
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供职机构：北京大学第一医院更多>>
发文主题：白质消融性白质脑病患儿未折叠蛋白反应内质网应激儿童患者更多>>
发文领域：医药卫生轻工技术与工程更多>>
发文期刊：《中华实用儿科临床杂志》《中华儿科杂志》《生物化学与生物物理进展》更多>>
所获基金：国家自然科学基金教育部“新世纪优秀人才支持计划”北京市自然科学基金教育部重点实验室开放基金更多>>
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儿童白质消融性白质脑病54例的临床特点分析被引量：7
《中华儿科杂志》2019年第11期837-843,共7页周玲 张海华 陈娜 张仲斌 刘明 代丽芳 王静敏 姜玉武 吴晔 
国家自然科学基金(81741053)。
目的总结儿童白质消融性白质脑病(VWM)的临床特点。方法对2007年1月至2019年3月北京大学第一医院儿科基因确诊的54例VWM患儿进行回顾性队列研究。用纸质登记表和电子病历系统对纳入患儿的既往病例资料进行回顾性收集,并将患儿按起病年龄...
关键词：队列研究 磁共振成像 基因型 白质脑病 
未折叠蛋白反应通路持续过度激活在白质消融性白质脑病发病中的作用被引量：5
《中华实用儿科临床杂志》2015年第12期895-899,共5页陈娜 代丽芳 张海华 郝洪军 臧丽丽 王静敏 冷雪荣 姜玉武 吴晔 
国家自然科学基金面上项目（81171065,30872793）;“十二五”国家科技支撑计划（2012BA109800）;教育部重点实验室项目（2012-RG/ND-0001）
目的 探讨EIF2B3突变的少突胶质细胞是否存在对内质网应激（ERS）的不耐受,检测未折叠蛋白反应（UPR）通路的变化,为了解白质消融性白质脑病（VWM）的发病机制提供线索.方法 本研究利用转染EIF2B3野生型或突变型c.1037T＞C全长cDNA慢病...
关键词：白质消融性白质脑病 EIF2B3 未折叠蛋白反应 内质网应激 
中国白质消融性白质脑病患儿EIF2B1-5基因型特点被引量：5
《中华实用儿科临床杂志》2014年第1期52-56,共5页张海华 吴晔 陈娜 代丽芳 臧丽丽 冷雪荣 杜丽 王静敏 姜玉武 张锋 吴希如 
基金项目：国家自然科学基金（81171065）
目的对临床确诊为白质消融性白质脑病（VWM）的33例患儿进行遗传学分析，探讨中国VWM患儿基因型特点并为中国VWM患儿提供基因诊断策略。方法以2006年9月至2013年7月临床诊断为VWM的33例患儿为研究对象，对其EIF281—5基因外显子及外显...
关键词：白质消融性白质脑病 基因型 创始者突变 
内质网应激后未折叠蛋白反应在神经退行性疾病发病机制中的作用被引量：14
《生物化学与生物物理进展》2012年第8期764-770,共7页陈娜 代丽芳 姜玉武 吴晔 
国家自然科学基金(81171065);教育部新世纪优秀人才支持计划资助项目~~
内质网(endoplasmic reticulum,ER)负责蛋白质的正确折叠.当ER受到干扰,细胞内未折叠或错误折叠蛋白蓄积增多,引发ER应激,激活未折叠蛋白反应(UPR)来改变细胞的转录翻译水平,其目的是为了增加ER的蛋白质折叠能力、减轻细胞的损伤.然而,...
关键词：内质网应激 未折叠蛋白反应 神经退行性疾病 遗传性白质脑病 
中国早期儿童型白质消融性白质脑病患儿17例自然病程随访及其基因型-表型分析被引量：6
《实用儿科临床杂志》2011年第10期773-777,共5页代丽芳 吴晔 王静敏 杜丽 冷雪荣 潘艳霞 朱赛楠 姜玉武 
国家自然科学基金(30872793);北京市自然科学基金(7082093);教育部新世纪优秀人才支持计划
目的通过观察和分析17例中国早期儿童型白质消融性白质脑病（VWM）患儿的自然病程发展,了解其主要神经系统表型的进展特点,初步进行基因型-表型分析。方法选择2006年9月-2010年10月北京大学第一医院临床诊断的17例VWM中国患儿为研究对象...
关键词：白质消融性白质脑病 早期儿童型 运动 认知 惊厥 自然病程 
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