原发性免疫缺陷

作品数：530被引量：726H指数：12
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原发性免疫缺陷病早期筛查技术进展被引量：1
《中华实用儿科临床杂志》2023年第8期633-636,共4页邹亮燕 王晓川 
原发性免疫缺陷病(PID)是一类由于单基因突变导致免疫细胞、免疫分子数量异常和/或功能缺陷的疾病。PID患者易反复感染,伴过敏、自身免疫、自身炎症和恶性肿瘤性疾病,疾病的致死、致残率极高,早期诊断和治疗有助于改善预后。目前已知的...
关键词：原发性免疫缺陷病 婴儿 新生 筛查 T淋巴细胞受体剪切环 Kappa重排剪切环 基因测序 
免疫缺陷-着丝粒不稳定-面部异常综合征研究进展
《中华实用儿科临床杂志》2023年第3期237-240,共4页林丽 孙金峤 
免疫缺陷-着丝粒不稳定-面部异常综合征,简称ICF综合征,是目前已知的唯一涉及DNA甲基化缺陷的人类遗传病,约50%的病例由DNMT3B基因复合杂合突变所致。全球已有百余病例,目前国内仅有数例报道,且不排除误诊及漏诊的可能,尚无中文文献系...
关键词：原发性免疫缺陷病 免疫缺陷-着丝粒不稳定-面部异常综合征 DNA甲基化 DNMT3B基因 
以高IgE为表型的原发性免疫缺陷病研究进展被引量：1
《中华实用儿科临床杂志》2022年第8期638-640,共3页沈杰 夏宇 
深圳市三名工程项目(SZSM201812002);广东省高水平临床重点专科(深圳市配套建设经费)(SZGSP012)。
高IgE综合征(HIES)是一组以特应性皮炎、复发性皮肤和肺部感染、IgE水平升高为三联征的原发性免疫缺陷病。信号传导与转录激活因子-3(STAT3)功能缺失性突变引起的JOB综合征是最早发现的HIES,而在过去的10年里陆续发现其他一些免疫缺陷...
关键词：原发性免疫缺陷病 特异性皮炎 湿疹 高IGE综合征 
非血缘脐血或单倍体来源的造血干细胞移植治疗儿童原发性免疫缺陷病的疗效观察被引量：1
《中华实用儿科临床杂志》2022年第1期32-36,共5页唐湘凤 卢伟 郗晓芹 井远方 员涵子 
首都临床特色应用研究(Z18110000718032)。
目的评估非血缘脐血或单倍体供者来源的异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床疗效。方法回顾性分析2014年4月至2019年10月中国人民解放军总医院第六医学中心收治的60例PID患儿的临床资料,包括56例慢性...
关键词：异基因造血干细胞移植 单倍体 非血缘脐血 原发性免疫缺陷病 儿童 
儿童常染色体显性高IgE综合征临床和遗传特征及鉴别诊断
《中华实用儿科临床杂志》2021年第12期953-956,共4页赵志鹏 贺建新 王昊 殷菊 徐保平 刘秀云 申昆玲 
目的总结常染色体显性高IgE综合征患儿的临床特征及其与过敏性疾病的鉴别诊断。方法回顾性分析2016年4月至2020年6月于首都医科大学附属北京儿童医院确诊的7例常染色体显性高IgE综合征患儿的临床资料,总结其一般信息、临床特征及基因改...
关键词：高IGE综合征 原发性免疫缺陷病 湿疹 信号转导及转录激活蛋白3基因 
儿童原发性免疫缺陷病呼吸系统并发症研究进展被引量：2
《中华实用儿科临床杂志》2020年第16期1274-1277,共4页樊慧峰 陈晨 卢根 
原发性免疫缺陷病(PIDs)是由免疫系统一种或多种缺陷造成的一组疾病。PIDs患儿常因发生多次严重的感染而形成一系列并发症,其中呼吸系统疾病为临床最常见的首发症状。肺部并发症在PIDs患儿中具有较高的发病率和病死率,而各类的PIDs有其...
关键词：原发性免疫缺陷病 呼吸系统并发症 儿童 
关注卡介苗病被引量：4
《中华实用儿科临床杂志》2020年第10期730-732,共3页陈艳萍 张继燕 
随着社会生活水平的提高及全球的重视,儿童结核病的诊治水平得到很大提高,但儿童结核病仍然是重大的社会卫生问题,目前公认接种卡介苗(BCG)是预防重症结核感染的重要手段之一。我国是结核高负荷国家,BCG是国家免疫规划儿童常规出生接种...
关键词：儿童 结核病 卡介苗 不良反应 全身播散性卡介苗病 原发性免疫缺陷病 
分枝杆菌感染相关儿童原发性免疫缺陷病被引量：4
《中华实用儿科临床杂志》2020年第10期779-782,共4页尹青琴 贺建新 徐保平 
北京市医院管理中心儿科学科协同发展中心专项经费(XTZD20180104)。
原发性免疫缺陷病(PIDs)是一类由单基因突变引起免疫细胞或免疫分子缺陷,最终导致免疫功能降低、缺如或免疫调节功能失衡的疾病。PIDs患儿更易发生感染性疾病,由于不同病原菌感染宿主的免疫机制有所差异,不同类型的PIDs相对易感的病原...
关键词：原发性免疫缺陷病 分枝杆菌 结核分枝杆菌 儿童 
被误诊为嗜酸性粒细胞增多症的高IgE综合征1例被引量：1
《中华实用儿科临床杂志》2019年第3期225-226,共2页余詰 周芳 
对收治于济南军区总医院血液病科的1例高IgE综合征患儿进行临床资料回顾性分析。患儿自1岁5个月发病,主要表现:1.反复高热、全身多处皮肤脓肿,皮肤活检嗜酸性粒细胞浸润;2.淋巴结肿大,活检以T淋巴细胞增生为主;3.外周血、骨髓高嗜酸性...
关键词：高IGE综合征 原发性免疫缺陷病 临床特征 
反复发热、前囟隆起、血白细胞异常被引量：2
《中华实用儿科临床杂志》2018年第21期1662-1667,共6页杨丽芬 何芳 陈淑媛 邓小鹿 尹飞 彭镜 
国家自然科学基金（81201371,81301031）
患儿6月龄起病，以发热、抽搐、前囟隆起为主要临床表现，外周血白细胞、红细胞沉降率、C－反应蛋白显著增高，血、脑脊液均培养出肺炎链球菌，诊断为细菌性脑膜炎、侵袭性肺炎链球菌感染、脓毒症。经过联合、敏感、足量、足疗程抗生素...
关键词：反复感染 肺炎链球菌脑膜炎 原发性免疫缺陷病 少汗型外胚层发育不良伴免疫缺陷病 
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