淀粉样变

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合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析被引量：2
《中华血液学杂志》2022年第4期330-335,共6页刘咏 尤红英 颜灵芝 金松 商京晶 施晓兰 颜霜 姚卫芹 吴德沛 刘蔚 傅琤琤 
目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理...
关键词：多发性骨髓瘤 淀粉样变性 临床特征 预后 
达雷妥尤单抗治疗晚期轻链型淀粉样变的疗效和安全性被引量：4
《中华血液学杂志》2022年第1期31-34,共4页沈恺妮 苗会蕾 高雅娟 曹欣欣 周道斌 苏薇 李剑 
中央高校基本科研业务费专项资金(3332021002)。
目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随...
关键词：淀粉样变性 达雷妥尤单抗 治疗结果 
以获得性因子Ⅹ缺乏起病的原发性轻链型淀粉样变一例报告并文献复习被引量：1
《中华血液学杂志》2020年第8期680-682,共3页魏冲 冯俊 朱铁楠 
原发性轻链型淀粉样变(pAL)是一种克隆性浆细胞病,其特征是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积于器官和组织内,并造成相应器官、组织功能异常[1]。该病表现为多系统受累,其中肾脏、心脏、肝脏和周围神经是最为常见的...
关键词：免疫球蛋白轻链 淀粉样变 受累器官 凝血因子Ⅹ 功能异常 获得性 周围神经 缺乏症 
系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者外周血免疫细胞表型特征分析被引量：1
《中华血液学杂志》2020年第4期313-317,共5页徐路双 刘扬 段文冰 温磊 王永超 葛青 路瑾 
目的:探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法:采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD...
关键词：系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性 免疫表型 多参数流式细胞术 
血清游离轻链检测在轻链型心肌淀粉样变性中的预后价值被引量：2
《中华血液学杂志》2020年第1期47-53,共7页王立明 王桐桐 田颖 赵蕾 杨新春 陈文明 
中国博士后基金(2018M641419);北京市博士后工作经费资助项目(2018-22-114)。
目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期...
关键词：血清游离轻链 淀粉样变性 心肌 预后 
单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展被引量：1
《中华血液学杂志》2020年第1期84-86,共3页赵静婷 叶文玲 庄俊玲 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程基金(CAMS-2016-I2M-3-025);北京市自然科学基金(7192175)。
单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposit disease,MIDD)是一种克隆性浆细胞疾病,特点为非淀粉样单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,主要累及肾脏,造成器官功能障碍甚至衰竭[1]。MIDD在致病...
关键词：器官功能障碍 浆细胞病 肾活检标本 淀粉样变性 肾外表现 免疫球蛋白 原纤维 轻链 
美法仑联合大剂量地塞米松一线治疗原发性轻链型淀粉样变的疗效分析
《中华血液学杂志》2018年第8期641-644,共4页张聪丽 沈恺妮 冯俊 曹欣欣 毛玥莹 张路 苏薇 周道斌 李剑 
目的探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松（MDex）方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变（pAL）的疗效。 方法收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料，对其疗效及生存进行回顾性分析。 结果①76例患者中，男4...
关键词：美法仑 地塞米松 淀粉样变 轻链型 治疗结果 
我如何治疗系统性轻链型淀粉样变性被引量：5
《中华血液学杂志》2017年第6期469-474,共6页杜鹃 侯健 
国家自然科学基金（81470360）、上海市卫计委卫生系统第二批重要疾病联合攻关重点项目（2014ZYJB0004）、“十二五”国家科技支撑计划（2014BAI09B12）
淀粉样变性（Amyloidosis）是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体、血管等多种器官和组织。至今发现，大约有31种不同蛋白质沉积导致不...
关键词：淀粉样变性疾病 淀粉样蛋白沉积 轻链型 皮肤软组织 系统 治疗 器官损伤 细胞外基质 
血清游离轻链检测在原发性轻链型淀粉样变中的诊断及预后价值被引量：14
《中华血液学杂志》2016年第11期942-945,共4页张聪丽 冯俊 沈恺妮 苏薇 张春兰 黄栩芾 曹欣欣 张路 周道斌 李剑 
目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料，探讨sFLC的诊断价值，并采用Cox回归法分析sFLC差值（dFLC）...
关键词：免疫球蛋白轻链 淀粉样变性 诊断 预后 
梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值被引量：10
《中华血液学杂志》2016年第4期278-282,共5页黄栩芾 冯俊 张聪丽 沈恺妮 张春兰 孙健 田庄 曹欣欣 张路 周道斌 李剑 
目的探讨梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月期间在北京协和医院确诊的具有梅奥分期数据的162例原发性轻链型淀粉样变患者的临床资料。结果具有完整梅奥2004分期数据的16...
关键词：淀粉样变性 预后 梅奥分期 
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