SMN

作品数:48被引量:79H指数:5
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船用LNG储罐高锰奥氏体低温钢埋弧焊焊丝焊剂CHW-SMn/CHF610的研制
《当代化工研究》2024年第21期85-87,共3页杨飞 张毅 段然 白昶 毛兴贵 罗宏 陈雪丹 
工业和信息化部“超超临界火电机组材料生产应用示范平台建设项目”(项目编号:TC210H022)。
通过实验研制了一种-196℃超低温船用LNG储罐高锰奥氏体低温钢埋弧焊焊丝焊剂CHW-SMn(φ4.0)/CHF610,焊剂为氟碱型CaF_(2)-CaO-MgO-Al_(2)O_(3)渣系,碱度BⅡW在2.5~3.5。该焊丝焊剂组合具有优良的焊接工艺性能,焊接电弧稳定,焊缝脱渣容...
关键词:高锰奥氏体低温钢 焊丝焊剂 焊接材料 冲击韧性 
NOVA1 promotes SMN2 exon 7 splicing by binding the UCAC motif and increases SMN protein expression被引量:1
《Neural Regeneration Research》2022年第11期2530-2536,共7页Li-Li Du Jun-Jie Sun Zhi-Heng Chen Yi-Xiang Shao Liu-Cheng Wu 
the National Natural Science Foundation of China,No.32000841(to JJS);a grant from Science and Technology Project of Nantong of Jiangsu Province,No.JC2018090(to LCW);a grant from Graduate Research and Innovation Project of Jiangsu Province,No.KYCX18-2415(to LLD)。
Spinal muscular atrophy(SMA)is a rare hereditary neuromuscular disease with a high lethality rate in infants.Variants in the homologous genes survival of motor neuron(SMN)1 and SMN2 have been reported to be SMA pathog...
关键词:exon 7 inclusion motor neuron neuro-oncological ventral antigen 1 SMN2 splicing spinal cord spinal muscular atrophy splicing factors UCAC motif 
SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例被引量:1
《中国神经精神疾病杂志》2022年第3期151-154,共4页刘丽丽 陈涓涓 吴军 林志坚 胡俊 
报告1例由SOD1基因p.F64L(c.195T>A)突变合并SMN1基因异常重复导致的进行性肌萎缩患者的临床、病理及基因特点。收集患者临床及影像学资料。对患者左侧腓肠肌进行组织病理检查。通过二代测序+Sanger测序检测患者全外显子,利用多重连接...
关键词:运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 SOD1 SMN 病理 
周期性异质波动SV模型的Bayesian估计被引量:1
《数理统计与管理》2021年第6期1031-1050,共20页张海燕 高鑫杰 于玲玉 
教育部人文社会科学研究资助项目(12YJA790187);吉林省科技发展计划项目软科学资助项目(20140418053FG);吉林省教育厅“十二五”社会科学研究资助项目(吉教科文合字[2014]第57号).
本文从描述时间序列波动聚类性质的SV模型出发,以金融应用为背景设定均值方程具有厚尾T分布.针对金融数据中常见的周期性异质现象,设定描述乘性异质波动的SV模型,并以周期性波动成分作为混合参数将之表示为正态分布尺度混合(SMN)形式,...
关键词:SV模型 Bayesian分级模型 正态分布尺度混合(SMN) 混合参数 适应性先验 
探讨特发性膜性肾病(IMN)患者检测血清IgG4的临床意义
《中文科技期刊数据库(引文版)医药卫生》2021年第4期77-77,79,共2页宋佚凡 
通过探究检测血清IgG4,深化分析特发性膜性肾病IMN患者的血清IgG4临床诊断价值意义。方法 通过选择纳入肾活检病理(MN),进行诊断研究特发性膜性肾病患者同体诊断的肾小球所产生的微小病变患者(MCD)72例,并将特发性膜性肾病患者分为2组:...
关键词:IMN SMN 特发性/继发性膜性 血清IgG4 血清白蛋白 尿蛋白 
SMN蛋白水平及其下游靶点的调控在脊髓性肌萎缩症治疗中的研究
《脑与神经疾病杂志》2020年第12期789-792,共4页田梅 刘亚玲 赵文艳 任博文 周豪 
河北省卫生厅医学适用跟踪项目(G201715)
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种神经退行性疾病,是由脊髓前角运动神经元变性所致,以进行性、对称性肢体近端和躯干肌肉萎缩、无力为临床表现。运动神经元存活(survival motor neuron,SMN)蛋白水平的降低是导致SMA...
关键词:脊髓性肌萎缩症 神经元存活 神经退行性疾病 脊髓前角运动神经元 躯干肌肉 近端 
Autophagy inhibition: a new therapeutic target in spinal muscular atrophy被引量:2
《Neural Regeneration Research》2018年第5期813-814,共2页Antonio Piras Marina Boido 
Spinal muscular atrophy(SMA)is a hereditary pediatric motor neuron(MN)disease:survival motor neuron 1(SMN1)gene mutation determines MN degeneration and,consequently,muscle atrophy,breathing and swallowing diffi...
关键词:FIGURE SMN a new therapeutic target in spinal muscular atrophy SMA 
膜性肾病的诊治进展被引量:7
《中国中西医结合肾病杂志》2017年第11期1026-1029,共4页余舒文 王宇晖 姜飞 俞东容 
膜性肾病(Membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征常见的病理类型之一,是以非炎症介导的肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组免疫性疾病[1],根据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous...
关键词:膜性肾病 缓解率 SMN 激素治疗 IMN 环磷酰胺 尿蛋白定量 霉酚酸酯 
闻香识人——盘点SMN的经典香水
《世界博览》2017年第6期70-71,共2页刘丹 
NO.1 黄金麝香 洒上后,有点柑橘系味道的感觉,一会儿麝香的底蕴气息,便稳稳散出.很贴身干净,当中感觉带有花香和草本木质的成分.就像沫浴后的糸香.没有异样感,自然亲切.带着SMN的古典雍容气质,
关键词:SMN 香水 盘点 识人 麝香 感觉 黄金 
α和高斯噪声背景下线性极化阵列波达方向和极化参数联合估计的FLOCC-SMN方法被引量:2
《吉林大学学报(工学版)》2016年第4期1297-1303,共7页石屹然 赵晓晖 单泽彪 石要武 
国家自然科学基金项目(61571209)
针对α和高斯混合噪声背景下的线性极化阵列波达方向和极化参数估计问题,提出了一种基于分数低阶循环相关的子空间-最小范数方法。该方法针对α稳定分布过程的特点,利用信号的循环平稳特性,克服了传统的基于二阶矩或高阶累积量无法用于...
关键词:通信技术 极化阵列 稳定分布 最小范数 极化参数 波达方向 
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