ADAMTS13

作品数：157被引量：335H指数：9
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遗传性血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析被引量：2
《中华血液学杂志》2023年第1期43-47,共5页吕昕波 殷杰 孔丹青 田竑 李云 曲琦 苏健 曹丽娟 白霞 余自强 王兆钺 吴德沛 阮长耿 
江苏省科教强卫工程-临床医学中心项目(YXZXA2016002)。
目的报道5例遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的临床表现及实验室检查特点,结合文献资料探讨cTTP的临床诊治方法。方法分析患者发病年龄、疾病表现、个人史、家族史、误诊情况等临床资料,观察血浆输注疗效和器官功能评估等治疗结...
关键词：紫癜 血栓性血小板减少性 ADAMTS13蛋白质 诊断 鉴别 
《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)》解读被引量：8
《中华血液学杂志》2022年第1期16-18,共3页殷杰 余自强 
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是由于血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏引起广泛微血管血栓形成, 导致微血管内溶血、消耗性血小板减少, 心脑肾等脏器功能障碍的一种少见的血栓性微血管病...
关键词：血栓性血小板减少性紫癜 脏器功能障碍 血管内溶血 中华医学会 血栓性微血管病 血栓与止血学 ADAMTS13 中国专家共识 
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)被引量：47
《中华血液学杂志》2022年第1期7-12,共6页中华医学会血液学分会血栓与止血学组 吴德沛 胡豫 阮长耿 
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性...
关键词：血栓性血小板减少性紫癜 神经精神症状 ADAMTS13 临床症候群 血栓性微血管病 肾脏受累 血管性血友病因子 血管内皮细胞 
血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展被引量：10
《中华血液学杂志》2019年第12期1055-1059,共5页王夕妍 杨仁池 
国家自然科学基金面上项目(81670118);天津市自然科学基金重点项目(18JCZDJC35000)。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子...
关键词：血栓性血小板减少性紫癜 微血栓形成 血栓性微血管病 血管性血友病因子 血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展 血小板减少 
ADAMTS13的临床意义研究新进展被引量：1
《中华血液学杂志》2017年第10期903-906,共4页施慧萍 王兆钺 
ADAMTS13是一种金属蛋白酶，主要在肝星状细胞中表达，特异性切割具有促血栓作用的大分子血管性血友病因子（vorl willebrand factor,VwF）多聚体。
关键词：ADAMTS13 临床意义 血管性血友病因子 金属蛋白酶 肝星状细胞 大分子 特异性 多聚体 
造血干细胞移植后ADAMTS13缺失的血栓性血小板减少性紫癜一例报告并文献复习被引量：1
《中华血液学杂志》2014年第1期69-70,共2页张文娟 韩悦 苏健 白霞 金松 徐明珠 孙爱宁 阮长耿 吴德沛 
国家自然科学基金（81270591）;江苏省重点人才项目（RC2011105）
造血干细胞移植（HSCT）相关血栓性血小板减少性紫癜（TA—TTP）是HSCT后的一种严重并发症。多数TA—TTP患者血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性为正常水平。2011年5月我院收治1例嗜酸粒细胞白血病患者，行脐血造血干细胞...
关键词：血栓性血小板减少性紫癜 造血干细胞移植 ADAMTS13 文献复习 移植后 血管性血友病因子裂解蛋白酶 脐血造血干细胞 严重并发症 
血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换前后ADAMTS13抗原变化及临床意义被引量：5
《中华血液学杂志》2012年第10期879-880,共2页杨鹏 李燕萍 闻慧琴 张循善 夏雪 
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓——出血综合征。该病进展迅速，临床表现多样，病死率高。TTP典型临床表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、溶血性贫血、发热、中枢神经系统和肾脏受累表现。现已证实血管性...
关键词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 血管性血友病因子裂解蛋白酶 临床意义 患者 微血管血栓形成 抗原 
A1500E突变对血管性血友病因子的ADAMTS13依赖性水解的影响
《中华血液学杂志》2012年第3期169-172,共4页张敬宇 苏健 马珍妮 董宁征 王迎春 阮长耿 
国家自然科学基金（30670904）
目的研究血管性血友病因子（VWF）A1500E突变体对金属蛋白酶ADAMTS13敏感性的改变，为VWF—A1500E突变导致2A型血管性血友病（VWD）的发病机制提供直接依据。方法将野生型VWF质粒和A1500E突变体VWF质粒分别瞬时转染HeLa细胞，收集并浓...
关键词：血管性血友病因子 突变 血管性血友病 2A型 血管性血友病因子裂解酶 
血管性血友病因子vWF73和vWF114片段的表达及其在ADAMTS13活性测定中的应用
《中华血液学杂志》2011年第5期337-341,共5页张敬宇 马珍妮 董宁征 胡璐萍 苏健 王兆钺 阮长耿 
国家自然科学基金（30670904）
目的构建血管性血友病因子（vWF）A2区片段vWF73和vWF114的表达质粒，在大肠杆菌中表达两种谷胱甘肽S转移酶（GST）融合蛋白，并探讨两种蛋白作为底物在测定ADAMTS13活性中的应用价值。方法应用PCR的方法扩增vWFA2区内vWF73和vWF114的相...
关键词：血管性血友病因子 融合蛋白 血管性血友病因子裂解酶 紫癜 血栓性血小板减少性 
ADAMTS13蛋白C-末端结构调节其酶活性的研究
《中华血液学杂志》2010年第12期830-834,共5页汪安友 刘芳 马珍妮 董宁征 张敬宇 阮长耿 
国家自然科学基金（30670904、30971287）
目的 初步研究并探讨ADAMTS13蛋白C-末端结构域变化在调节其酶活性方面的作用.方法 将人全长野生型及缺失C-末端TSP8和CUB结构域的截短型重组ADAMTS13基因转染Hela细胞并稳定表达.分别在静态尿素变性条件及蜗旋装置提供的高剪切力条件...
关键词：蛋白酶类ADAMTS13 血管性血友病因子 酶活性 
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