酶替代治疗

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法布雷病患者酶替代治疗输液相关反应的观察及护理
《军事护理》2025年第3期100-103,共4页常蕾 张静 于澈 韩文静 王伟 
目的总结法布雷病患者酶替代治疗过程中输液相关反应的观察及护理经验。方法回顾性分析2020年9月至2024年3月,山东省某三级甲等医院收治的法布雷病患者21例,在酶替代治疗期间发生输液相关反应的临床表现、护理措施及转归情况。结果共21...
关键词：法布雷病 酶替代治疗 输液相关反应 护理 
儿童法布雷病1例
《国际医药卫生导报》2025年第3期498-500,共3页刘玉洁 靳云凤 赵公平 魏磊 曹广海 张书锋 田明 刘翠华 
河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20210624)。
患儿女,2011年10月出生,2020年12月开始出现双手、双足末端疼痛,且于活动后及发热时疼痛加重,病程中间断耳鸣,可自行缓解,于2024年1月至河南省儿童医院住院治疗,追问家族史:母亲学龄期有间断手足疼痛史,不剧烈,可耐受,未特殊治疗;舅舅...
关键词：法布雷病 Α-半乳糖苷酶A 酶替代治疗 儿童 
法布雷病酶替代治疗药物转换1例患者的临床分析
《中华内科杂志》2025年第2期152-156,共5页付影 张婧 刘林 陈楠 孙祯甫 
法布雷病患者通常接受酶替代治疗(ERT)。目前,在国内上市的ERT药物有2种:阿加糖酶α和阿加糖酶β。本文报道了1例36岁的男性法布雷病患者,该患者因家系筛查确诊法布雷病,并已进入慢性肾脏病3期。患者于2022年11月启动ERT,给予阿加糖酶α...
关键词：法布雷病 阿加糖酶β 阿加糖酶α 生物标志物 
戈谢病治疗的研究进展
《临床医学进展》2025年第1期436-440,共5页步晓洁 赵艳霞 孙立荣 
戈谢病是一种罕见病,可累及肝脏、脾脏、骨骼等多种组织器官,引发多种并发症,常见的临床表现有肝脏肿大,脾脏肿大,贫血,血小板减少,骨坏死等,酶替代治疗等治疗方法可以缓解症状,但骨坏死等并发症一旦出现不可逆转。确诊戈谢病之后及早...
关键词：戈谢病 酶替代治疗 脾脏切除术 
法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测
《中华儿科杂志》2025年第1期75-79,共5页路智红 寿心怡 林倩 章玲霞 傅海东 毛建华 
国家重点研发计划(2022YFC2705103)。
目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息,治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检...
关键词：儿童 抗体 法布雷病 酶治疗 
以心脏损害为主要临床表现的法布雷病1例
《中华心血管病杂志》2024年第12期1419-1422,共4页叶家杰 彭俊 谭小青 韩瑞娟 
法布雷病是罕见的伴X染色体遗传的溶酶体贮积症, 根据代谢产物沉积的器官不同可表现出多种临床症状。该文报道1例以心脏损害为临床表现的法布雷病, 根据基因检查及α-半乳糖苷酶活性下降结果确诊, 行心内膜下射频消融及酶替代治疗。为...
关键词：法布雷病 心肌肥厚 酶替代治疗 心脏射频消融 
法布雷病导致的心肌肥厚特征分析
《临床心血管病杂志》2024年第11期929-932,共4页李冠男 吴韩 李苒 张新林 陈慧 方爱娟 顾蓉 康丽娜 王涟 
目的:通过分析11例误诊为肥厚型心肌病的法布雷病患者的临床特征,为临床医生诊断法布雷病提供帮助,以减少漏诊和误诊。方法:选取本中心自2021年以来收治的误诊为肥厚型心肌病的11例法布雷病患者。收集患者的一般临床资料、心电图、心脏...
关键词：法布雷病 心肌肥厚 α半乳糖苷酶 酶替代治疗 
一个15例患病的法布雷病家系分析
《中华内科杂志》2024年第10期1001-1006,共6页杨钧岚 姜佳楠 韦致远 彭思琪 王彬 王凤梅 孙丽 何伟明 张晓良 
江苏省重点研发计划(BE2021737,BE2023770);江苏省中医药科技发展计划重点项目(ZD202209)。
患者(先证者)男,28岁。因皮疹22年,尿检异常14年入东南大学附属中大医院肾内科,基因检测示α-半乳糖苷酶A基因(GLA基因)存在c.735G>A(p.Trp245*)半合子突变;α-半乳糖苷酶A(αgalactosidase A,α-Gal A)活性为0.36μmol·L^(-1)·h^(-1)...
关键词：法布里病 基因突变 GLA基因 酶替代治疗 
糖尿病患者胰腺外分泌功能不全的诊疗现状
《胃肠病学和肝病学杂志》2024年第10期1269-1274,共6页吴萌 闫文杰 杲春阳 封磊 邓慧杰 曹悦鞍 邹丽春 刘芳勋 胡伏莲 
糖尿病患者的胰腺外分泌功能不全(pancreatic exocrine insufficiency,PEI)对其生活质量产生负面影响。目前,针对糖尿病患者PEI的诊疗规范尚不完善。本文旨在从糖尿病患者PEI的病因和发病机制、临床表现、检测与诊断、治疗策略等多个维...
关键词：糖尿病 胰腺外分泌功能不全 胰酶 酶替代治疗 
2例儿童晚发型庞贝病患者酶替代治疗的观察与护理
《护士进修杂志》2024年第17期1884-1888,共5页陈银红 蒲玉晶 陈莉莉 赵哲 
总结我院2021年11月收治的2例儿童晚发型庞贝病(late-onset pompe disease, LOPD)患者进行酶替代治疗的效果和护理经验。护理重点为充分评估病情、用药观察和护理、呼吸和骨骼肌功能锻炼、高蛋白和低碳水化合物饮食、个性化心理支持、...
关键词：糖原累积病Ⅱ型 庞贝病 酶替代治疗 儿童 护理 
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