Β地中海贫血

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重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植策略
《广东医学》2023年第10期1194-1197,共4页阮永胜 吴学东 
广东省基础与应用基础研究基金项目(2022A1515220153)。
异基因造血干细胞移植(HSCT)目前仍是唯一治愈重型β-地中海贫血(TM)的经典治疗方式,随着近二十年来HSCT技术和支持治疗的不断成熟,HSCT方式选择也由经典的亲缘全相合移植拓宽至无关供者全相合移植、亲缘半相合移植;常用的干细胞类型也...
关键词：重型Β地中海贫血 造血干细胞移植 脐血移植 半相合移植 全相合移植 
沙利度胺治疗β地中海贫血的临床研究进展被引量：2
《广东医学》2023年第10期1211-1215,共5页张雅清 卢俊丽 叶宇华 张新华 
国家自然科学基金联合基金资助项目(U20A20353)。
地中海贫血(地贫)是珠蛋白缺陷所致的遗传性血红蛋白病,主要有α-地贫和β-地贫两类。β-地贫患者的常规治疗方式为规范输血和除铁,由于血源紧张和经济原因,多数患者很难做到规范输血。近年的研究显示药物对β-地贫具有一定的治疗意义...
关键词：Β地中海贫血 沙利度胺 胎儿血红蛋白 疗效 不良反应 
β地中海贫血患者1 331例出生年份及基因突变类型分析被引量：3
《广东医学》2022年第8期961-965,共5页何圆圆 李平萍 李瑶芸 曾丽红 吴国波 周雪花 唐卒卒 肖彬 周天红 王丽 张新华 
国家自然科学基金资助项目(U20A20353)。
目的分析广西籍β地中海贫血(以下简称β地贫)患者出生年份及基因突变类型特点,探讨地贫防控政策进一步完善的方向。方法回顾分析2007年1月至2020年12月就诊的资料完整的1331例广西籍重型(TM)β地贫和中间型β地贫(TI)患者的出生年份和...
关键词：重型β地贫 中间型β地贫 罕见基因突变类型 广西地贫防治计划 
轻型β地中海贫血合并缺铁性贫血患者血红蛋白A_2水平的变化被引量：23
《广东医学》2016年第13期1982-1984,共3页杜丽 秦丹卿 兰菲菲 黄演林 郭浩 王继成 余丽华 袁腾龙 张艳霞 王奕霞 
广东省医学科研基金资助项目(编号:B2015102)
目的研究轻型β地中海贫血合并缺铁性贫血患者血红蛋白A_2(HbA_2)水平,明确缺铁性贫血是否会对轻型β地中海贫血患者的HbA_2水平造成影响。方法依据血红蛋白水平、血清铁蛋白水平及基因检测结果分为4组人群,包括正常人群、缺铁性贫血人...
关键词：Β地中海贫血 缺铁性贫血 血红蛋白A2 
造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血免疫重建的进展被引量：2
《广东医学》2015年第15期2427-2429,共3页许文锋 李春富 
国家自然科学基金资助项目(编号:81270632);广东省科技计划项目(编号:2011B031800280)
异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）是目前唯一可治愈重型β地中海贫血的方法,移植后早期因免疫重建延迟导致免疫功能缺陷,易并发严重感染导致死亡。本文综述造血干细胞移植（HSCT）后T细胞抗原受体、T细胞亚群、NK细胞、病毒感染与移...
关键词：免疫重建 造血干细胞移植 Β地中海贫血 免疫功能缺陷 抗原受体 病毒感染 细胞亚群 细胞免疫 GVHD 细胞分化 
性别、年龄及基因缺陷类型对β地中海贫血患者血液学指标的影响被引量：3
《广东医学》2015年第16期2546-2548,共3页梁玉全 周远青 刘巧媛 梁瑞莲 刘绮婷 
目的：探讨性别、年龄、基因缺陷类型3个因素对β地中海贫血杂合子患者平均红细胞体积（ MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（ MCH）的影响，分析在制定MCV和MCH的最佳截断值时是否应结合考虑这些因素。方法以基因诊断为金标准，运用随机...
关键词：性别 年龄 基因缺陷类型 平均红细胞体积 平均红细胞血红蛋白含量 
清远地区CD41-42β地中海贫血人群基因型组合特点及红细胞参数特点分析被引量：13
《广东医学》2015年第3期410-413,共4页林金端 李介华 黄振勇 刘艳枚 
目的了解清远地区人群CD41-42β地中海贫血(以下简称地贫)基因携带情况及基因型组合特点,分析其红细胞参数特点,为更好地筛查和预防地贫提供参考资料。方法收集地贫基因诊断标本2 080例,其中儿童标本517例,成人标本1 563例。采用gap-PC...
关键词：CD41-42地中海贫血 基因型 红细胞参数 
β地中海贫血对血液透析患者使用重组人促红细胞生成素疗效的影响被引量：1
《广东医学》2012年第1期68-71,共4页黄俊 张虹 傅君舟 
广东省医学科研基金资助项目(编号:A2006495)
目的探讨β地中海贫血对血透患者使用重组人促红细胞生成素(rHuEPO)改善贫血疗效的影响。方法选择伴β地中海贫血血透患者为地贫组,并选择性别、年龄等情况相似的血透患者为对照组,两组患者按常规剂量rHuEPO 120～150 IU/(kg.周)治疗3个...
关键词：肾透析 促红细胞生成素 地中海贫血 
β地中海贫血输血治疗的研究进展被引量：12
《广东医学》2011年第15期2063-2065,共3页苏金玉 翟惠敏 
β地中海贫血（以下简称β地贫）是由于β-珠蛋白基因突变导致β-珠蛋白链合成受抑而引起的遗传性溶血性贫血.据世界卫生组织1995年统计,世界人口的1.6%是β地贫基因携带者.全球每年约有26 000个β地贫患者产生[1],我国是世界高发区之一...
关键词：Β地中海贫血 输血治疗 世界卫生组织 遗传性溶血性贫血 珠蛋白链合成 广东地区 Β-珠蛋白 基因携带者 
重型β地中海贫血患者的心脏房室扩大及其影响因素被引量：3
《广东医学》2011年第9期1114-1116,共3页禹岳华 张登峰 胡孝贞 杨金芳 尹晓林 何圆圆 周亚丽 王丽 张新华 
国家973计划项目(编号:2010CB530406)
目的观察重型β地中海贫血(TM)患者心脏房室扩大情况及其危险因素。方法对57例TM患者以心脏彩超测量其心脏房室大小,并记录一般情况、输血和去铁状况,测量血清铁蛋白浓度。结果 57例患者中19例有心房和(或)心室扩大。左心房、右心房、...
关键词：重型Β地中海贫血 心脏扩大 输血治疗 
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