血红蛋白尿症

作品数：436被引量：523H指数：11
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糖皮质激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的局限性与挑战
《中华血液学杂志》2025年第3期193-197,共5页韩冰 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-12M-C&T-B-013);国家自然科学基金(82370121);北京市自然科学基金(7232109);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026、2022-PUMCH-D-002)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,多起病于青壮年,特征是骨髓衰竭、持续的血管内溶血和血栓形成,均可引起严重的终末器官损伤,增加早期死亡的风险,造成患者严重的...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 糖皮质激素 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症补体抑制治疗研究进展
《中华血液学杂志》2025年第1期90-96,共7页史忆萌 张凤奎 
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023-I2M-C&T-B-107);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-C-026)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为一获得性克隆性造血异常,以往大部分PNH患者主要接受支持性治疗,生活质量差,死亡率高。下游补体C5抑制剂的出现则极大地改变了PNH的自然病程,在改善临床症状的同时,明显降低严重并发症的发生,提高了患...
关键词：血管内溶血 补体抑制剂 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血 感染风险 临床结局 PNH 自然病程 
异基因造血干细胞移植治疗经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症5例临床观察
《中华血液学杂志》2024年第12期1125-1128,共4页赵小利 张利宁 张潇予 郝梦泽 陈书连 魏嘉璘 何祎 韩明哲 姜尔烈 
2019年至2023年期间,5例经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(cPNH)患者在中国医学科学院血液病医院接受异基因造血干细胞移植。5例患者均为男性,中位年龄26(26~46)岁,诊断到移植的中位间隔时间为5.5(3.6~18.0)年,移植前粒细胞中位PNH克隆为...
关键词：骨髓增生活跃 转阴时间 中国医学科学院 异基因造血干细胞移植 局限型 环孢素A 乳酸脱氢酶 PNH 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)解读
《中华血液学杂志》2024年第12期1071-1077,共7页李丽燕 付蓉 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的后天获得性PIG-A基因突变所致的造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,严重时可危及生命。近年来,PNH的发病机制研究...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 PNH 红细胞疾病 诊疗过程 临床实践 
妊娠期阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告并文献复习
《中华血液学杂志》2024年第9期861-863,共3页王蔚 王小钦 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为罕见病,妊娠期妇女的规范化治疗和随访管理对于孕产妇和新生儿的安危都非常重要。本文报告1例依库珠单抗治疗后顺利产子的妊娠期PNH患者,并对妊娠期PNH患者的治疗方案和随访管理进行总结,旨在提高孕产妇...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 妊娠期妇女 随访管理 罕见病 规范化治疗 PNH 孕产妇 依库珠单抗 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)被引量：1
《中华血液学杂志》2024年第8期727-737,共11页中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 付蓉 李莉娟 张连生 
国家自然科学基金面上项目(82270142)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其...
关键词：血管内溶血 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 后天获得性 中华医学会 骨髓衰竭 补体抑制剂 PNH 红细胞疾病 
浙江省289例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床特征被引量：1
《中华血液学杂志》2024年第6期549-555,共7页许改香 金伟媚 叶宝东 江松福 胡超 黄昕 谢炳寿 蒋慧芳 陈莉莉 姚荣欣 陆滢 李琳洁 张瑾 欧阳桂芳 洪用伟 孔宏伟 裘哲君 罗文纪 褚斌斌 张慧琪 曾惠 周秀杰 施鹏飞 徐莹 金洁 佟红艳 
目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例PNH患者,随访并收集数据...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 乳酸脱氢酶 血栓 PNH克隆 
依库珠单抗治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中国真实世界研究被引量：1
《中华血液学杂志》2024年第2期184-189,共6页王乐宇 胡青林 陈苗 杨辰 韩冰 
国家自然科学基金(82370121);国家高水平医院临床研究基金(2022-PUMCH-C-026、2022-PUMCH-D-002,2022-PUMCH-B-046);中国医学科学院医学科学创新基金(CIFMS2021-I2M-1-003)。
目的观察依库珠单抗在中国治疗溶血性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中的有效性和安全性。方法回顾性分析2022年12月至2023年7月接受至少3个月足量依库珠单抗治疗并随访至少3个月的溶血性PNH患者资料,评估依库珠单抗治疗1、2、3和6...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 溶血性 依库珠单抗 疗效 安全性 
阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专家共识(2024年版)被引量：2
《中华血液学杂志》2024年第2期109-114,共6页中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 张连生 韩冰 杨辰 李莉娟 
中央高水平医院临床科研业务经费(2022-PUMCH-C-026、2022-PUMCH-D-002);中国医学科学院医学与健康科技创新工程(重大协同创新项目)(CIFMS2021-I2M-1-003);国家自然科学基金(82360029、82370121)。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性进展性病程,严重者可危及生命。补体抑制剂是治疗PNH溶血...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 筛查 诊断 补体抑制剂 治疗监测 
MUC4基因突变在经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓事件中的作用及临床意义被引量：2
《中华血液学杂志》2023年第7期561-566,共6页陈颖莹 刘惠 李丽燕 李丽娟 王化泉 宋嘉 吴玉红 关晶 邢莉民 王国锦 瞿文 刘鸿 王晓明 邵宗鸿 付蓉 
天津市教委科研计划(2022KJ236)。
目的探讨MUC4基因突变在经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血栓事件中的作用及临床意义。方法回顾性分析2018年6月至2022年2月天津医科大学总医院血液科收治的45例经典型PNH患者的临床资料和基因测序结果,总结经典型PNH患者MUC4...
关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症 基因 MUC4 血栓事件 
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