血友病B

作品数：241被引量：864H指数：15
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血友病替代治疗研究新进展被引量：2
《中华血液学杂志》2023年第12期1052-1056,共5页侯鹏霄 杨仁池 
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目(2022-I2M-C&T-A-015、2021-I2M-1-003)。
血友病是一种罕见的X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A(HA)和血友病B(HB),两者分别表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,若无及时有效的治疗或干预不但会导致关节畸形,还可能由于重要器官出血而危及生命。血友病...
关键词：关节畸形 血友病A 凝血因子制品 血友病B 突破性成果 凝血因子Ⅸ 基因治疗 临床试验阶段 
长效重组凝血因子Ⅸ药物治疗血友病B研究进展被引量：2
《中华血液学杂志》2022年第3期259-264,共6页王夕妍 杨仁池 
中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费临床与转化医学研究基金(2019XK320075)。
血友病B是一种以凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏为特征的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,主要表现为关节、肌肉及深部组织自发和创伤性出血。血友病B的主要治疗方法是FⅨ替代治疗,首选基因重组FⅨ(rFⅨ)或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(PCC)...
关键词：血友病B 新鲜冰冻血浆 静脉通路 深部组织 疗效和安全性 凝血因子Ⅸ 血源性 创伤性出血 
罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)被引量：25
《中华血液学杂志》2021年第2期89-96,共8页中华医学会血液学分会血栓与止血学组 中国血友病协作组 杨仁池 
"十三五"国家重点研发计划精准医学研究重点专项(2016YFC0901503);中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2017-I2M-3-018、2016-I2M-1-002)。
一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Ra...
关键词：中国专家共识 遗传性出血性疾病 血管性血友病 凝血因子Ⅴ 血友病A 血友病B 凝血因子Ⅷ 缺乏症 
血友病治疗中国指南(2020年版)被引量：96
《中华血液学杂志》2020年第4期265-271,共7页无 杨仁池 
"十三五"国家重点研发计划精准医学研究重点专项(2016YFC0901503);中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目(2017-I2M-3-018、2016-I2M-1-002)。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致[1]。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依...
关键词：诊疗行为 凝血因子 血友病A 血友病B 中国专家共识 非手术治疗 基因突变 骨科手术 
我如何治疗血友病
《中华血液学杂志》2018年第10期800-802,共3页杨仁池 
“十三五”国家重点研发计划精准医学研究重点专项（2016YFC0901503）
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，都是由相应的凝血因子基因突变引起[1]。过去由于药品供应和医疗保障体系等原因，我国的血...
关键词：血友病B 治疗 隐性遗传性出血性疾病 凝血因子Ⅷ 血友病患者 X染色体连锁 医疗保障体系 药品供应 
国产血源性人凝血因子Ⅸ治疗血友病B的多中心Ⅲ期临床研究被引量：5
《中华血液学杂志》2018年第5期404-407,共4页刘葳 付荣凤 周亚伟 陈昀 殷杰 余自强 杨林花 王梅芳 毕慧 周泽平 张心声 夏结来 杨仁池 
目的评价一种国产血源性人凝血因子Ⅸ（FⅨ）治疗血友病B的有效性和安全性。方法采用多中心、开放、自身对照设计，用目标值法评价FⅨ的有效性。根据入组血友病B受试者的出血状况和FⅨ水平确定输注剂量，首次输注后30 min测定FⅨ回收率...
关键词：血友病B 因子Ⅸ 临床试验 Ⅲ期 
血友病性关节病HEAD-US半定量超声评估量表的临床应用及优化探索被引量：27
《中华血液学杂志》2018年第2期132-136,共5页李军 郭新娟 丁小玲 吕冰梅 肖静 孙庆利 李东爽 张文凤 周劲冲 李长平 杨仁池 
十三五国家重点研发计划精准医学研究重点专项（2016YFC0901503）;中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目（2016-12M-1-002）
【摘要】目的评价HEAD—US评估量表在血友病性关节病临床应用的可行性，提出优化的超声评估量表HEAD—US—C。方法2015年7月至2017年8月期间，91例血友病患者接受1035例次关节超声检查，分别采用Melchiorre、HEAD．US、HEAD—US—C量表...
关键词：血友病A 血友病B 关节疾病 超声检查 评分量表 
凝血酶原复合物联合小剂量利妥昔单抗治疗血友病B伴抑制物被引量：9
《中华血液学杂志》2017年第9期749-753,共5页薛峰 刘葳 陈云飞 刘晓帆 黄月婷 付荣凤 张磊 杨仁池 
十三五国家重点研发计划精准医学研究重点专项（2016YFc0901503）;天津市自然科学基金面上项目（16JcYBJc26700）;中国医学科学院医学与健康科技创新工程重大协同创新项目（2016-12M-1-002）
目的探讨血友病B伴抑制物的免疫耐受诱导（ITI）治疗，提高血友病B伴抑制物的诊疗水平。方法应用基于APTT标准曲线的一期法测定重型血友病B患者凝血因子Ⅸ（FⅨ）活性，应用Bethesda法进行FIX抑制物定量测定；利用凝血酶原复合物（PCC...
关键词：血友病B 抑制物 免疫耐受诱导 凝血酶原复合物 利妥昔单抗 
血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）被引量：191
《中华血液学杂志》2017年第5期364-370,共7页无 
一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
关键词：血友病B 隐性遗传性出血性疾病 凝血因子Ⅷ 专家 中国 治疗 诊断 X染色体连锁 
血友病A和血友病B患者出血和关节病表现差异的回顾性分析被引量：11
《中华血液学杂志》2017年第5期404-409,共6页王诗轩 关悦 聂彦博 李慧媛 孙博洋 王夕妍 杨仁池 
十三五国家重点研发计划精准医学研究重点专项（2016YFC0901503）;中国医学科学院医学与健康科技创新丁程重大协同创新项目（2016-12M-1-002）
目的分析血友病A（HA）和血友病B（HB）的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月中国医学科学院血液病医院收治的211例血友病患者的临床资料，随访部分患者出血关节的X线Arnold-Hil...
关键词：血友病A 血友病B 出血 放射摄影术 Arnold-Hilgartner诊断分级 
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