C1抑制物

作品数：23被引量：25H指数：3
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相关作者：支玉香张宏誉陈晓韧刘东旭徐迎阳更多>>
相关机构：北京协和医院第三军医大学中南财经政法大学湖北大学更多>>
相关期刊：《免疫学杂志》《医学综述》《中华内科杂志》《中国医学科学院学报》更多>>
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遗传性血管性水肿1家系C1抑制物基因变异分析
《中国皮肤性病学杂志》2024年第12期1327-1332,共6页杜文锦 杨科 李聪敏 张秋兴 林香花 刘慧芳 张文超 郭维丽 孟照吉 王东海 刘丹 王思勤 
目的确诊1个遗传性血管性水肿患者家系,并对其C1抑制物(C1-INH)SERPING1基因进行分析。方法采用聚合酶链反应(PCR)和Sanger测序法对SERPING1基因的启动子、外显子及内含子区域进行检测,将检测结果与NCBI数据库标准序列进行比对。采用散...
关键词：遗传性血管性水肿 C1抑制物 基因变异 SERPING1基因 
遗传性血管性水肿1家系C1抑制物基因突变分析被引量：1
《中国皮肤性病学杂志》2019年第8期881-884,共4页曲乐 付依婷 沙莎 邹倩蕾 刘梅 肖汀 高兴华 陈洪铎 何春涤 
国家自然科学基金项目(81602741);辽宁省科技厅博士启动基金(201501013);沈阳市科技局科技项目计划(17-230-9-15)
目的对一个中国遗传性血管性水肿家系进行C1抑制物(C1INH)基因突变检测分析。方法采用聚合酶链反应(PCR)和直接测序法检测C1INH基因8个外显子及每个外显子与内含子的相邻序列,将检测结果与GenBank公布的C1INH基因正常序列进行比较。为...
关键词：遗传性血管性水肿 C1抑制物 基因突变 
免疫补体调节蛋白C1抑制物对巨噬细胞极化的作用被引量：4
《中国免疫学杂志》2018年第12期1761-1765,共5页吴世舜 余文博 刘梦元 张海谋 熊君 刘东旭 
国家自然科学基金项目(30972769;31070776)
目的:研究免疫补体调节蛋白C1抑制物(C1INH)调节巨噬细胞向经典活化巨噬细胞(M1)和选择性激活巨噬细胞(M2)的极化作用。方法:首先从人血中分离单核细胞后,单核细胞在巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)...
关键词：C1抑制物 巨噬细胞 极化 
遗传性血管性水肿防治的研究进展被引量：4
《皮肤性病诊疗学杂志》2018年第1期53-56,共4页姚小坚 秦昆 张堂德 
遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发病机制为患者血浆蛋白C1抑制物水平降低或无活性,因不涉及组胺及免疫机制,因此对抗组胺药、糖皮质激素及肾上腺素治疗无效。本文主要就近几年来国际上HAE的研究文献进行整理...
关键词：遗传性血管性水肿 C1抑制物 治疗 预防 
C1抑制物基因突变提前形成终止密码子导致遗传性血管水肿被引量：3
《中华临床免疫和变态反应杂志》2013年第2期125-128,F0003,共5页徐迎阳 支玉香 
北京市自然基金(7132200)
目的检测7例来自不同遗传性血管水肿家系患者进行C1抑制物(C1 inhibitor,C1INH)基因突变。方法 2011至2012年北京协和医院变态反应科诊断为Ⅰ型HAE的7例来自不同HAE家系的先证者及53名健康成人为研究对象,采集外周静脉血,提取基因组DNA...
关键词：遗传性血管性水肿 C1抑制物 基因突变 
比色法检测C1抑制物功能及其在遗传性血管水肿诊断中的应用
《中华临床免疫和变态反应杂志》2013年第1期32-35,I0006,共5页支玉香 刘宏侠 徐迎阳 张宏誉 
目的采用比色法检测C1抑制物功能并评价此方法对诊断遗传性血管水肿(hereditary angioedema,HAE)的敏感性和特异性,以及标本的储存时间和温度对检测结果的影响。方法将血浆标本加入过量的C1酯酶中,然后加入染色底物C2H5CO-Lys-Gly-Arg-p...
关键词：C1抑制物功能活性 遗传性血管水肿 检测方法 敏感性 特异性 
新疆首次诊断遗传性血管性水肿3个家系报道
《中国实用内科杂志》2013年第1期77-79,共3页董旭南 王惠妩 支玉香 陈璇 向阳冰 
1一般资料 先证者1，男，22岁，汉族。反复躯体局限性肿胀6年，于2011—11—30入院。患者16岁起无明显诱因反复单手肿胀，水肿不伴风团、红热及瘙痒，多5d后自行缓解。发病初期每年发作4～5次，以后逐年次数增加，程度加重，时伴面部...
关键词：遗传性血管性水肿 C1抑制物 达那唑 
变异型遗传性血管性水肿一例
《中华检验医学杂志》2008年第12期1411-1412,共2页汤蕊 张宏誉 
遗传性血管性水肿（HAE）是一种常染色体显性遗传病，其免疫化学的主要特征是补体第一成分抑制因子[简称C1抑制物（C1 inhibitor，C1INH）]，其量的缺乏或功能缺陷对该病的诊断和及时治疗有重要意义。HAE发病率约为1／10万，可分为普通...
关键词：遗传性血管性水肿 变异型 常染色体显性遗传病 C1抑制物 抑制因子 免疫化学 功能缺陷 病例报告 
血管性水肿治疗新药Cinryze已经获得FDA的批准
《中国新药杂志》2008年第22期1983-1983,共1页
Lev生物制药公司的血管性水肿治疗药Cinryze已获得FDA的批准，用于伴有遗传性血管性水肿症（HAE）的青少年或成人患者，预防疾病的发生，该疾病主要由体内缺乏C1抑制物而引起。该药有望于在今年年底上市销售。据称，Cinryze是惟一一种通...
关键词：遗传性血管性水肿 FDA批准 治疗药 新药 预防疾病 C1抑制物 制药公司 成人患者 
达那唑对遗传性血管水肿的长期预防性治疗作用被引量：4
《中华临床免疫和变态反应杂志》2007年第2期175-179,共5页支玉香 张宏誉 
目的观察达那唑对遗传性血管水肿(HAE)长期预防性治疗的疗效及副作用.同时探讨达那唑的作用机制。方法回顾性分析1987～2006年于北京协和医院诊断并接受达那唑治疗的45例 HAE 患者的疗效、副作用及治疗前后生化指标的改变。结果 80.0%...
关键词：遗传性血管水肿 达那唑 C1抑制物 
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