K-F环

作品数：44被引量：87H指数：5
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一例K-F环阴性、颅脑MRI不典型Wilson病并文献复习
《江西医药》2024年第3期326-329,共4页李柯 肖利明 陈丽芳 李五根 杨玲玲 
国家自然科学基金青年基金,编号82103655;江西省卫健委科技项目,编号202410031。
肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。Wilson病是一种罕见病、其临床表现多样,最常见的是肝脏、神经系统病变。该病主要通过铜代谢指标、Kays...
关键词：肝豆状核变性 铜代谢 K-F环 颅脑MRI 
成人肝豆状核变性临床及影像学特点分析被引量：1
《兰州大学学报（医学版）》2023年第7期59-63,70,共6页任宏伟 陈明 王虎清 高震 巩雨 吴海琴 
国家自然科学基金资助项目(81270415)。
目的分析成人肝豆状核变性的临床及影像学特点。方法回顾性分析西安交通大学第二附属医院于2010年03月-2020年12月收治的34例成人肝豆状核变性患者的临床表现、实验室检查及影像学特点,应用Spearman相关分析铜蓝蛋白水平与临床症状严重...
关键词：肝豆状核变性 铜蓝蛋白 K-F环 脑影像学 
44例肝豆状核变性患者临床特征、辅助检查结果及疗效评价
《肝脏》2022年第12期1318-1321,共4页章仁华 江凯 陈永莹 
苏州市2018年度科技发展计划项目(SYSD2018031)。
目的汇总44例肝豆状核变性(HLD)患者临床特征、辅助检查结果及疗效等病历资料,旨在加强对该病的认识。方法收集2007年2月—2021年10月期间HLD患者44例(男28例、女16例),年龄(9.3±3.4)岁,年龄2~17岁。HLD符合诊断要求。根据年龄阶段,分...
关键词：肝豆状核变性 K-F环 血铜蓝蛋白 24 h尿铜 
以精神行为异常起病的肝豆状核变性临床分析及文献复习被引量：2
《中风与神经疾病杂志》2022年第11期1023-1026,共4页解冰川 王文婷 申致远 鲍军强 仇福成 田书娟 丁岩 
河北省卫生和计划生育委员会医学科学研究重点课题计划项目(ZL20140254)。
目的探讨肝豆状核变性(Wilson disease,WD)患者的临床及影像学特点、诊治、预后。方法分析1例以精神行为异常起病的肝豆状核变性患者的临床资料。结果患者16岁起病,起病时表现为自语、自笑、发呆,未引起家人重视,直至22岁方首次诊治,头...
关键词：精神行为异常 肝豆状核变性 K-F环 血铜蓝蛋白 血ATP7B基因 
圆锥角膜合并K-F环1例并文献复习被引量：1
《山东大学耳鼻喉眼学报》2022年第5期58-62,69,共6页王传玉 牟国营 
圆锥角膜是一种以角膜变薄并向前锥形膨隆为特征的疾病。肝豆状核变性是一种先天性的肝铜代谢异常疾病,其特征性眼征为角膜Kayser-Fleischer环(K-F环)。研究发现,在多种先天性疾病中可合并圆锥角膜,但并不包括肝豆状核变性。论文报道1...
关键词：圆锥角膜 Kayser-Fleischer环 肝豆状核变性 角膜交联术 
儿童肝豆状核变性回顾性多系统症状分析被引量：6
《中华实用儿科临床杂志》2019年第14期1077-1080,共4页武元 张婷 朱颖 李明 
目的探讨儿童肝豆状核变性(WD)的多系统症状特点及其头颅磁共振成像(MRI)表现。方法回顾性分析北京大学第一医院儿科2001年1月至2017年12月住院的65例肝豆状核变性患儿的临床资料。结果65例患儿中神经型28例,非神经型37例。神经型平均...
关键词：肝豆状核变性 回顾性研究 K-F环 头颅磁共振成像 儿童 
脑型肝豆状核变性22例临床特征回顾性分析被引量：6
《实用医技杂志》2018年第7期755-757,共3页邓展进 宋珏娴 
国家自然科学基金(81401090)
肝豆状核变性（HLD）又称为威尔逊病（WD）,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床特征为神经、精神症状、肝硬化及角膜色素环（K-F环）,其表现复杂多样,容易误诊。
关键词：脑型肝豆状核变性 临床特征 遗传性铜代谢障碍 脑部变性疾病 角膜色素环 精神症状 K-F环 肝硬化 
12例肝豆状核变性病人临床分析被引量：3
《中西医结合心脑血管病杂志》2018年第4期494-495,512,共3页李月红 罗生辉 陈杰 陈步枢 林赛珍 陆晓培 
福州市科技计划项目(No.2016-S-122-5)
目的分析肝豆状核变性病人的临床特点。方法回顾性分析12例肝豆状核变性病人的临床表现特点,分析铜蓝蛋白、肝功能、血细胞、磁共振成像等检查结果。结果 12例病人中肝型1例(8.3%),脑型10例(83.4%),混合型1例(8.3%);神经系统症状主要为...
关键词：肝豆状核变性 铜蓝蛋白 K-F环 磁共振成像 肝功能 
肝豆状核变性诊断指标的意义及其局限性被引量：13
《中华肝脏病杂志》2017年第12期881-885,共5页杨旭 
肝豆状核变性为少见、可用药物治疗、深受关注的遗传性疾病，及时、准确的诊断至关重要。本文介绍本病诊断方面最新进展及其作者多年的经验。临床和常规检查的特点是：年龄范围广，低龄和高龄均不能排除本病；症状轻而体征重，转氨酶和...
关键词：肝豆状核变形 铜蓝蛋白 K-F环 尿铜 肝铜 基因诊断 
肝豆状核变性70例临床分析被引量：4
《宁夏医学杂志》2017年第6期540-543,共4页张栩 
目的研究分析肝豆状核变性的临床特点。方法回顾性分析70例肝豆状核变性患者的临床表现,实验室和影像学检查特点。结果 70例患者中,20岁以下主要以肝型(56.3%)为主,20岁以上主要以脑型(42.9%)为主。主要受累器官为肝脏、脑和角膜,肝损...
关键词：肝豆状核变性 K-F环 铜蓝蛋白 
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