遗传性结缔组织疾病

作品数:24被引量:19H指数:2
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相关作者:于颖刘相海刘健玲王影刘丹薇更多>>
相关机构:哈尔滨医科大学附属第二医院吉林省人民医院天津医科大学总医院丰城市人民医院更多>>
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个子超高手指特长——警惕马方综合征
《人人健康》2024年第35期26-27,共2页国明伟 
在人类的多样性中,个体的身高与体型特征往往成为我们识别彼此的第一印象。然而,当某些特征超出正常范围,特别是当身高异常高大且伴随着手指特长时,这可能不仅仅是遗传的馈赠,而是潜藏着一种名为马方综合征的遗传性疾病的信号。马方综...
关键词:遗传性疾病 第一印象 体型特征 身高 结缔组织 手指 遗传性结缔组织疾病 特长 
马凡综合征会遗传吗
《家庭用药》2019年第7期54-55,共2页毛建强 
马凡综合征,亦称马方综合征,是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏...
关键词:遗传性结缔组织疾病 马凡综合征 主动脉瓣关闭不全 常染色体显性遗传 先天性心血管畸形 马方综合征 主动脉窦瘤 夹层动脉瘤 
塞利洛尔治疗血管性埃勒斯综合征的临床试验获阳性结果
《国际药学研究杂志》2017年第11期1011-1011,共1页黄世杰 
Acer治疗药公司宣布塞利洛尔(celiprolol)治疗血管性埃勒斯综合征的临床试验获阳性结果。公司回顾性研究进行的试验资料验证分析包括主终点和次终点,证实先前公布的随机、对照的塞利洛尔治疗临床试验的阳性结果。埃勒斯综合征是遗传...
关键词:阳性结果 临床试验 塞利洛尔 综合征 治疗药 血管 遗传性结缔组织疾病 试验资料 
一种遗传性结缔组织疾病——马方综合征
《人人健康》2017年第11期68-68,共1页刘国昇 
马方综合征又称为马凡综合征,俗称蜘蛛人症、蜘蛛指(趾)综合症。这是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。患病特征多体现在骨骼和肌肉方面,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其...
关键词:遗传性结缔组织疾病 马方综合征 常染色体显性遗传 心血管系统异常 马凡综合征 患病特征 主动脉瘤 蜘蛛指 
Bentall手术治疗马方综合征心血管病变的护理体会
《中国现代药物应用》2014年第21期171-172,共2页王磊 
马方综合征(marfan syndrome)是遗传性结缔组织疾病,其病变主要累及眼、骨骼肌和心血管系统。其心血管病变主要表现为主动脉瓣关闭不全、升主动脉近端弥漫性扩张、常合并夹层动脉瘤,患者多因心力衰竭或动脉瘤破裂而死亡。现今,Bental...
关键词:心血管病变 马方综合征 手术治疗 护理 遗传性结缔组织疾病 BENTALL手术 主动脉瓣关闭不全 心血管系统 
马凡综合征伴糖尿病1例护理体会
《基层医学论坛》2013年第12期1615-1616,共2页彭秀兰 李娜 
马凡综合征(Marfan syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累,体型瘦长,四肢细长,心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉...
关键词:马凡综合征 伴糖尿病 遗传性结缔组织疾病 常染色体显性遗传 主动脉扩张 护理 主动脉瘤 主要表现 
成骨不全症1例的报道被引量:2
《重庆医学》2013年第6期719-719,共1页李晓宇 冯正平 刘纯 李启富 程庆丰 
成骨不全症(osteogenesis imperfecta,0I)又称脆骨症,是一遗传性结缔组织疾病,绝大部分为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,发病率为0.3/10000~1/10000^[1]。此病是因编码I型胶原的基因发生突变,
关键词:成骨不全症 遗传性结缔组织疾病 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 脆骨症 发病率 型胶原 
马凡综合征行Bentall手术2例护理配合
《齐鲁护理杂志(中旬刊)》2012年第9期122-122,共1页李瑞云 
马凡综合征是一种较少见的基因遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管系统,表现为升主动脉和瓣环扩张,导致主动脉瓣关闭不全,严重者出现瘤壁破裂或形成夹层,其预后险恶,一旦确诊,应手术治疗[1]。2007年3月~2008年7月,我院为2例马凡综合征...
关键词:BENTALL手术 马凡综合征 护理配合 主动脉瓣关闭不全 遗传性结缔组织疾病 低温体外循环 升主动脉 心血管系统 
不完全型马凡综合征并发降主动脉夹层1例
《浙江临床医学》2011年第11期1269-1271,共3页赫小龙 祝光礼 
马凡综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病率2~3/1万。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。最严重的并发症为主动脉夹层,
关键词:降主动脉夹层 马凡综合征 并发症 不完全型 遗传性结缔组织疾病 常染色体显性遗传 先天性 家族史 
18例马凡综合征患者Bentall术后的护理
《山东医药》2011年第30期99-99,共1页赵雅君 周丽琴 马娜 
马凡综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病[1],早期发现、早期治疗可明显改善预后。Bentall手术是马凡综合征外科手术首选方法。但是此手术复杂,创伤较大,并发症发生率及死亡率高[2]。2008年1月~2010年12月,我们对18例马凡综合征行Be...
关键词:马凡综合征 遗传性结缔组织疾病 BENTALL手术 护理 术后 患者 并发症发生率 早期治疗 
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