营养不良型

作品数：185被引量：140H指数：6
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度普利尤单抗治疗痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
《中华临床免疫和变态反应杂志》2024年第4期392-393,共2页崔乐 关凯 
痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa,DEB-Pr)是一种罕见的DEB亚型,其特征为强烈瘙痒和痒疹样皮损,DEB-Pr患者常伴有2型免疫通路过度激活。度普利尤单抗(dupilumab)是一种人源化单克隆抗体...
关键词：单抗治疗 白细胞介素 普利 人源化单克隆抗体 炎症反应 Α亚基 痒疹样 信号传导 
COL7A1基因变异致新生儿营养不良型大疱性表皮松解症1例并文献复习
《中国乡村医药》2024年第15期63-64,共2页毛利丹 陈珊珊 叶科军 
大疱性表皮松解症是一种遗传相关性皮肤病,临床罕见,男女均可发病^([1])。其临床表现为皮肤受到机械性损伤后出现水疱、大疱,触之破溃,随之出现表皮大片剥脱,皮损多发生于四肢末端及关节部位,严重者水疱不仅局限于表面皮肤,亦可累及体...
关键词：新生儿 营养不良型大疱性表皮松解症 COL7A1基因 
美国FDA批准Filsuvez(birch triterpenes)治疗营养不良型和交界型大疱性表皮松解症
《广东药科大学学报》2024年第3期135-135,共1页夏训明(编译) 
美国FDA于2023年12月18日批准Filsuvez(birch triterpenes)用于成人及年满6月龄以上的儿童治疗营养不良型和交界型大疱性表皮松解症(dystrophic and junctional epidermolysis bullosa)引起的创伤。其副作用有局部过敏和皮肤反应,包括...
关键词：皮肤反应 儿童治疗 营养不良型 
显性营养不良型大疱性表皮松解症一家系COL7A1基因错义突变分析
《中华皮肤科杂志》2024年第5期455-458,共4页余林洪 王怀玉 朱长华 董琳馨 吴保凤 林立航 肖学敏 
福建省医学创新课题(2022CXA013)。
目的检测1个显性营养不良型大疱性表皮松解症家系基因突变情况。方法先证者男,20岁,自出生后四肢反复出现水疱、破溃、色素沉着、瘢痕、指(趾)甲变形等。该家系3代共5例患者,均有典型皮损。提取该家系14名成员(包括5例患者)和100名无亲...
关键词：表皮松解 大疱性 营养不良性 DNA突变分析 COL7A1基因 错义突变 
美国FDA批准Vyjuvek用于治疗营养不良型大疱性表皮松解症
《广东药科大学学报》2023年第4期13-13,共1页夏训明(编译) 
美国FDA于2023年5月19日批准Vyjuvek(外用软膏剂)用于治疗6岁及以上年龄段营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)患者的创伤,适用于携带COL7A1(collagen typeⅦalpha 1 chain,Ⅶ型胶原α-1链)基因突变的患...
关键词：营养不良型大疱性表皮松解症 遗传性疾病 基因突变 型胶原 DEB 美国FDA 
两个营养不良型大疱性表皮松解症家系的基因诊断
《中华皮肤科杂志》2023年第8期770-773,共4页王莉 任增果 娄桂予 张玉薇 杨科 雷星星 张冰 廖世秀 郝冰涛 
河南省医学科技攻关计划项目(2018020388)。
目的分析两个营养不良型大疱性表皮松解症家系的临床特点和致病基因,揭示疾病的发生机制和患者表型差异机制。方法从两家系成员的外周血中提取DNA进行高通量测序及Sanger测序验证。结果临床资料分析显示,2个家系先证者的临床表现符合营...
关键词：大疱性表皮松解 结合性 DNA突变分析 皮肤表现 外显子组测序 COL7A1基因 
白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系报告
《中国中西医结合皮肤性病学杂志》2023年第4期369-370,共2页程晓蕾 陈宏 
患者男,17岁。躯干和四肢红斑、丘疹,伴痒14年,加重3年。皮肤科情况:躯干、四肢可见密集绿豆大小半球形的坚实丘疹,部分丘疹互相融合,表面粗糙,抓痕或结痂。左下肢皮损组织病理示:表皮基底层下裂隙,真皮浅层粟丘疹形成,血管周围少量淋...
关键词：大疱性表皮松解症 白色丘疹样 家系调查 
误诊为发疹性胶原瘤的胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例被引量：1
《皮肤病与性病》2023年第4期281-282,286,共3页秦成 邹旭辉 王志敏 赵永东 叶建州 
云南省中医(皮肤病)临床医学中心;云南中医药大学第一临床医学院科学研究基金项目(2022YS05);云南省教育厅项目(2022Y370)。
1临床资料患者男,38岁,因“双小腿泛发肤色、淡红色丘疹伴瘙痒19年”于2022年3月至我科就诊。患者19年前无明显诱因双侧小腿皮肤出现瘙痒性扁平丘疹,病情逐渐加重,皮损渐增。曾多家医院诊断为“湿疹、皮肤淀粉样变、结节性痒疹”,10年...
关键词：结节性痒疹 组织细胞浸润 扁平丘疹 双小腿 皮肤淀粉样变 发疹性 组织病理学检查 淋巴细胞 
中西医结合治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例
《中国皮肤性病学杂志》2023年第5期557-559,562,共4页邹旭辉 杨瑾 冯天宇 乔博亚 欧阳晓勇 王丽芬 杨雪松 
云南省院士(专家)工作站项目-云南省冯素英专家工作站(202105AF150035)。
患者男,48岁。双下肢红斑、水疱、结节伴瘙痒40年,加重10年。皮肤科情况:双侧足背、胫前红斑、水疱、瘢痕及粟丘疹,可见甲营养不良伴部分趾甲脱落,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下见一裂隙,真皮浅层细血管增生伴纤维细...
关键词：营养不良型大疱性表皮松解症 胫前型 中西医结合 治疗 
3例新生儿营养不良型大疱性表皮松解症基因分析及治疗
《江西医药》2023年第4期431-433,456,共4页卢晓燕 曾小波 陈影影 宋燕 李禄全 唐文燕 
目的营养不良型大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,DEB)为皮肤或黏膜受到轻微损伤即可引起皮肤松解、水疱及大疱的一组基因遗传性皮肤病。本文分析DEB新生儿的临床特征及基因突变情况,为临床诊疗提供参考。方法收集并...
关键词：大疱性表皮松解症 新生儿 COL7A1基因 
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