营养不良性大疱性表皮松解症

作品数：36被引量：39H指数：4
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相关机构：安徽医科大学第一附属医院复旦大学北京大学第一医院安徽医科大学更多>>
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度普利尤单抗治疗伴有特应性体质的痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症1例
《中国皮肤性病学杂志》2025年第2期175-179,共5页廖慧 刘颖瑶 梁宝莹 林颖 
广东省中医药局中医药科研项目(20241142);广东省中医院拔尖人才项目(BJ2022YL08);广东省中医院中医药科学技术专项(YN2023MS44,YN2023MS23)。
患者女,67岁,有多种接触过敏等特应性病史,22年前开始反复皮肤剧烈瘙痒,四肢背部出现丘疹、斑块、结节、糜烂及瘢痕。皮损组织病理示:表皮下裂隙形成;免疫荧光(-);查基因提示COL7A1突变。诊断为痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症。患者...
关键词：营养不良性大疱性表皮松解症 特应性体质 度普利尤单抗 
1例营养不良性大疱性表皮松解症合并重度食管狭窄病人的围术期护理
《全科护理》2025年第1期196-198,共3页吕宝娇 徐禛 党志红 于蓉 
为1例营养不良性大疱性表皮松解症含并重度食管狭窄病人制订个体化护理方案,护理要点包括皮肤护理、术后饮食指导、术后并发症观察、营养支持、管路护理、心理护理等。结果经过27 d的精心治疗和护理,病人恢复正常饮食,病情好转出院,随访...
关键词：营养不良性大疱性表皮松解症 重度食管狭窄 皮肤护理 饮食指导 
营养不良性大疱性表皮松解症患儿1例
《中华医学遗传学杂志》2024年第8期1023-1024,共2页唐显华 李活桃 吴静 吴龙茂 莫秀聪 
患儿 男,出生53 min,第1胎,孕37^(+1)周剖宫产娩出,Apgar评分9-10-10。出生时发现皮肤、黏膜水疱及缺损。患儿父亲幼年有贫血等营养不良病史,长大后缓解,皮肤薄,夏天衣服摩擦易起水疱,指甲有甲癣样改变。患儿入院体查:生命体征平稳,体质...
关键词：APGAR评分 入院体查 甲癣 血疱 足踝 出血斑 生命体征 皮肤红肿 
1例营养不良性大疱性表皮松解症患者的护理被引量：1
《深圳中西医结合杂志》2022年第15期134-136,I0004,共4页张冬梅 朱镇森 李国鹿 刘绍恺 谭晶 王鹏 朱雄翔 
营养不良性大疱性表皮松解症(DEB)是一种临床罕见异质性的遗传性疾病,其特点是皮肤和黏膜极其脆弱,表现为不间断的皮肤水疱,并演变成慢性伤口、炎症和纤维化,严重者可继发手和脚畸形及上皮癌变,其治疗难度大,护理难度高。南方医科大学...
关键词：营养不良性大疱性表皮松解症 围手术期护理 皮肤护理 
庆大霉素软膏治疗无义突变引起的营养不良性大疱性表皮松解症的临床疗效观察被引量：4
《中国皮肤性病学杂志》2020年第6期650-654,共5页李越 梁键莹 程茹虹 张佳 姚志荣 李明 
上海市教委高峰高原计划-“研究型医师”项目基金(20161417);上海交通大学医工交叉项目基金(YG2017MS73)。
目的观察评价庆大霉素软膏外用治疗无义突变所致常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症(RDEB)的有效性及安全性。方法 2018年3月-2019年2月,笔者采用随机、双盲、安慰剂对照的研究方法,安慰剂选用与庆大霉素软膏相同的赋形剂成分,招...
关键词：营养不良性大疱性表皮松解症 通读治疗 庆大霉素 无义突变 
痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症1例及家系调查
《中国中西医结合皮肤性病学杂志》2019年第4期368-369,共2页赵星云 张杰 于波 
深圳市三名工程项目(SZSM201812059)
患者男,30岁。趾甲变形、增厚23年,四肢、躯干丘疹、水疱、结节17年。皮肤科检查:全身多处绿豆至蚕豆大小粉红色扁平丘疹、结节、瘢痕,表面可见糜烂、结痂,趾甲均变黄、变形、增厚。皮肤组织病理:角化过度,表皮萎缩,表皮突消失,表皮下...
关键词：大疱性表皮松解症 营养不良性 痒疹样 家系调查 
中西医结合治疗营养不良性大疱性表皮松解症疗效观察被引量：1
《现代中西医结合杂志》2015年第15期1649-1651,共3页于岚 
目的观察中西医结合治疗营养不良性大疱性表皮松解症的临床疗效。方法将26例营养不良性大疱性表皮松解症患者随机分为2组,对照组13例予以常规西医治疗,观察组13例在西医治疗的基础上加用白芍总苷胶囊口服和紫草油外用,比较2组疗效。结...
关键词：营养不良性大疱性表皮松解症 白芍总苷胶囊 紫草油 
营养不良性大疱性表皮松解症COL7A1基因诊断及产前诊断被引量：6
《中华医学杂志》2015年第4期277-282,共6页刘宁 郭宏湘 孔祥东 史惠蓉 杨昀 吴庆华 赵振华 江淼 
目的 分析2个营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）家系致病基因COL7A1基因突变位点,并在此基础上探讨COL7A1基因分析用于产前诊断的可行性.方法 应用全基因捕获新一代测序（NGS）对2013年10月和2014年4月在郑州大学第一附属医院就诊的2个...
关键词：表皮松解 大疱性 营养不良性 产前诊断 新一代测序 Sanger测序 COL7A1基因 
新生儿遗传性营养不良性大疱性表皮松解症基因诊断1例被引量：6
《北京大学学报（医学版）》2013年第2期202-206,共5页姜毅 侯新琳 李昕 林志淼 崔晨 
目的:探讨临床表现、皮肤活检病理诊断和基因诊断在遗传性营养不良性大疱性表皮松解症的诊断意义。方法:分析1例新生儿起病的遗传性营养不良性大疱性表皮松解症的临床和病理特点和基因诊断结果。结果:1例生后10 h入院新生儿,出生后即发...
关键词：表皮松解 大疱性 营养不良性 基因检测 婴儿 新生 
反向型营养不良性大疱性表皮松解症COL7A1基因的突变
《中华皮肤科杂志》2012年第11期785-788,共4页陈荃 林志淼 李名扬 张洁 汪慧君 王晓雯 杨勇 
国家自然科学基金面上项目（81071289）
目的报告1例反向型营养不良性大疱性表皮松解症，并进行组织学超微结构分析和分子遗传学诊断。方法患者男，24岁。主诉反复皮肤水疱24年。出生后全身反复出现泛发水疱和大疱，以摩擦部位为主，夏重冬轻，伴有明显的瘙痒感，无光敏感现象...
关键词：表皮松解 大疱性 营养不良性 基因 COLTA1 突变 胶原Ⅶ型 
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