云南高校图书馆联盟文献共享服务平台- 国家自然科学基金(30340062)

国家自然科学基金(30340062): 作品数：11被引量：23H指数：3; 导出分析报告; 相关作者：胡静袁军辉李娜赵哲沈宏锐更多>>; 相关机构：河北医科大学第三医院吉林大学第一医院河北医科大学第二医院北华大学更多>>; 相关期刊：《中风与神经疾病杂志》《中华内科杂志》《中国神经精神疾病杂志》《临床神经病学杂志》更多>>; 相关主题：肌营养不良活组织检查骨骼肌活检病理分析骨骼肌更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良家系的基因突变分析被引量：3: 《中华医学遗传学杂志》2010年第2期136-139,共4页袁军辉胡静赵哲沈宏锐李娜邴琪; 国家自然科学基金（30340062）;河北省自然科学基金（C2006000838）感谢患者及家属提供骨骼肌及血液标本;感谢日本鹿儿岛大学附属病院神经内科Hiroshi Takashima、JtsuroH iguchi在本研究中给予的指导与帮助;感谢日本鹿儿岛大学附属病院Akane Yoshimura和河北医科大学第三医院神经肌病实验室刘彦的技术协助; 目的探讨一个常染色体显性遗传Emery-Dreifuss型肌营养不良（Emery-Dreifuss muscular dystrophy，EDMD）家系的临床、病理及遗传学特点。方法收集家系中2例患者（先证者及女儿）的临床资料及骨骼肌标本，行组织化学染色病理分析；收集...; 关键词：Emery—Dreifuss型肌营养不良 LMNA基因突变骨骼肌活检

肌聚糖病二例临床及病理分析: 《中华内科杂志》2009年第1期38-38,共1页赵哲胡静沈宏锐李娜袁军辉邴琪; 基金项目：国家自然科学基金（30340062）;河北省自然科学基金（C2006000838）; 肢带型肌营养不良（LGMD）是一组进行性加重腰带肌、四肢近端肌无力、萎缩的遗传性肌病。依据致病基因不同分为19个亚型。肌聚糖蛋白是肌纤维膜蛋白复合体，其亚基蛋白肌聚糖蛋白-γ、α、β、δ缺陷相应导致的LGMD，统称为肌聚糖病（sa...; 关键词：肌聚糖病病理分析肢带型肌营养不良临床进行性加重近端肌无力遗传性肌病蛋白复合体

Ezrin蛋白在肌病患者骨骼肌中的表达及意义: 《临床神经病学杂志》2008年第1期1-3,共3页赵清石江新梅胡静鞠浩袁军辉; 国家自然科学基金资助项目(30340062);中华人民共和国人事部留学人员科技活动项目择优资助项目; 目的研究Ezrin蛋白在肌病患者骨骼肌中的表达及意义。方法取肌纤维再生活跃的假肥大型肌营养不良(DMD,9例)和多发性肌炎(PM,5例)患者的骨骼肌标本,冰冻连续切片,进行HE染色及抗-Ezrin、抗-神经细胞黏附分子(NCAM)单克隆抗体免疫组化染色...; 关键词：Ezfin蛋白再生肌纤维免疫组化染色

磷脂酰肌醇-3激酶在人骨骼肌纤维的表达被引量：2: 《中国神经精神疾病杂志》2008年第1期35-37,共3页赵清石江新梅胡静鞠浩袁军辉; 国家自然科学基金资助项目(编号:30340062);中华人民共和国人事部留学人员科技活动项目择优资助项目;河北省自然科学基金资助项目(编号:C2006000838);河北省科技厅基金资助项目(编号:05276403D-14); 目的研究磷脂酰肌醇-3激酶在肌病患者骨骼肌纤维的表达及其意义。方法选择Duchenne型肌营养不良(Duch-enne muscular dystrophy,DMD)9例、Becker假肥大型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)6例、先天性肌营养不良(congenital mu...; 关键词：磷脂酰肌醇-3激酶肌纤维再生骨骼肌活检神经细胞粘附分子结蛋白

dysferlinopathy患者八例临床及分子病理学特点被引量：5: 《中华神经科杂志》2007年第12期807-811,共5页胡静袁军辉李娜赵哲沈宏锐梅丽刘彦; 国家自然科学基金(30340062);河北省自然科学基金(C2006000838); 目的探讨中国 dysferlinopathy 患者的临床及分子病理学特点。方法分析已确诊的4例肢带型肌营养不良2B 型、4例 Miyoshi 远位型肌营养不良患者的临床、骨骼肌活体组织检查和免疫组织化学染色病理特点。并以 Duchenne 肌营养不良4例,多...; 关键词：肌营养不良肌骨骼肌纤维活组织检查

进行性肌营养不良的分子生物学诊断现状被引量：7: 《中华医学杂志》2007年第41期2946-2948,共3页袁军辉胡静; 国家自然科学基金(30340062);河北省自然科学基金(C2006000838); 进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）是以进行性加重肌力低下及肌萎缩为主要临床表现的一组遗传性疾病的总称。分子生物学技术使该组疾病的责任基因、编码蛋白、发病机制被逐步认识。由于临床症状、实验室检查、...; 关键词：进行性肌营养不良分子生物学诊断 WESTERN印迹免疫组织化学染色分子生物学技术遗传性疾病聚合酶链反应编码蛋白

包涵体肌炎的临床和病理分析被引量：2: 《中华内科杂志》2007年第8期658-660,共3页胡静李娜袁军辉赵哲沈宏锐梅丽; 国家自然科学基金(30340062);中华人民共和国人事部留学人员科技活动项目择优资助项目;河北省自然科学基金(C2006000838);河北省科技厅基金(05276403D-14); 目的探讨包涵体肌炎的临床和病理特点。方法分析20例包涵体肌炎患者的临床、骨骼肌活检组织化学染色及电镜病理特点。结果骨骼肌活检组织化学染色病理特点:肌周膜、肌内膜、血管周围炎性细胞浸润,肌纤维大小不等,散在变性、坏死和再生...; 关键词：肌炎包涵体肌骨骼活组织检查针吸

横纹肌溶解症一例临床与病理分析被引量：1: 《中华内科杂志》2006年第11期944-944,共1页梁保丽胡静赵哲李娜沈宏锐; 国家自然科学基金资助项目(30340062);河北省自然科学基金资助项目(C2006000838);河北省科技厅基金资助项目(05276403D-14); 关键词：横纹肌溶解症病理分析头孢菌素类抗生素临床四肢无力实验室检查全身无力静脉点滴

DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损被引量：1: 《中国神经精神疾病杂志》2006年第4期322-326,共5页刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦; 国家自然科学基金资助项目(编号:30340062);中华人民共和国人事部留学人员科技活动项目择优资助项目;河北省自然科学基金资助项目(编号:C2006000838);河北省科技厅基金资助项目(编号:05276403D-14); 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆...; 关键词：杜兴型肌营养不良贝克型肌营养不良肌营养不良蛋白立毛肌肌纤维膜

眼、咽型肌营养不良的临床及病理特点分析被引量：1: 《中风与神经疾病杂志》2006年第1期12-14,I0001,共4页胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉梅丽; 国家自然科学基金资助项目(No.30340062); 目的探讨眼、咽型肌营养不良的临床、组织化学染色及电镜病理特点。方法对临床诊断的3例眼、咽型肌营养不良行骨骼肌活检、组化染色、光镜、电镜分析。结果临床特点:眼睑下垂、咽下困难、构音障碍,可累及四肢骨骼肌出现肌无力、肌萎缩;...; 关键词：眼咽型肌营养不良边缘空泡眼睑下垂咽下困难

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