戊二酸

作品数：350被引量：885H指数：14
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3-羟基-3-甲基戊二酸尿症1例的临床特点及遗传学研究被引量：4
《中华实用儿科临床杂志》2017年第20期1584-1586,共3页吴莫龄 刘丽 周知子 苏玲 蔡燕娜 盛慧英 李秀珍 张文 黄永兰 
国家科技支撑项目（2012BA109804）;广东省自然科学基金（2015A030313770）
目的分析1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床资料，从分子遗传学水平探讨其病因及发病机制。方法详细收集1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床资料，并提取外周血基因组DNA，运用PCR技术扩增HMGCL基因的9个外显子及与内含子拼接区...
关键词：3-羟基-3-甲基戊二酸尿症 呕吐 HMGCL基因 气相色谱-质谱联用技术 
戊二酸尿症1型的复杂临床表型与基因型被引量：2
《中国当代儿科杂志》2016年第5期460-465,共6页王峤 杨艳玲 
"十二五"国家科技支撑计划项目(2012BAI09B04);儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室(Z141107004414036)
戊二酸尿症1型为罕见的有机酸尿症,为常染色体隐性遗传病。戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)基因缺陷导致戊二酰辅酶A脱氢酶活性降低或缺陷,导致戊二酸、3-羟基戊二酸在体内蓄积,引起纹状体等神经核团损害,导致神经退行性疾病。患者临床表型及...
关键词：戊二酸尿症1型 戊二酰辅酶A脱氢酶 肌张力不全 有机酸尿症 新生儿筛查 
婴儿手足口病后肢体扭转伴发育倒退1月被引量：1
《中国当代儿科杂志》2016年第5期426-430,共5页丰利芳 陈晓红 李东晓 丁圆 金颖 宋金青 杨艳玲 
"十二五"国家科技支撑计划项目(2012BAI09B04);儿科遗传性疾病分子诊断与研究北京市重点实验室(Z141107004414036)
患儿,女,1岁,因手足口病后肢体扭转、发育倒退1个月就诊。患儿11个月时因发热5 d,皮疹伴频繁抽搐2 d在当地就诊,诊断"手足口病重型、病毒性脑炎、癫癎持续状态"。颅脑MRI显示双侧基底节,双侧丘脑、大脑脚、双侧皮层及海马对称性异常信...
关键词：戊二酸尿症1型 戊二酰肉碱 手足口病 急性脑病 发育倒退 儿童 
3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床诊治及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶基因新突变分析被引量：4
《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》2016年第1期71-75,共5页艾力克木.阿不都玩克 古力米热.布然江 李溪远 杨艳玲 
"十二五"国家科技支撑计划项目(2012BAI09B04)~~
目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶(HMGCL)基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。...
关键词：3-羟基-3-甲基戊二酸尿症 3-羟基3-甲基戊二酰裂解酶基因 有机酸 代谢疾病 儿童 
戊二酸尿症1型28例的临床与实验室特征被引量：11
《中华儿科杂志》2014年第6期415-419,共5页王峤 丁圆 刘玉鹏 李溪远 吴桐菲 宋金青 王玉洁 杨艳玲 
“十二五”国家科技支撑计划项目（2012BAI09B04）
目的 分析戊二酸尿症1型患者的临床、生化和基因突变特点.方法 总结北京大学第一医院儿科2003年7月-2013年10月确诊并随访的28例戊二酸尿症1型患者的临床特点、代谢筛查结果、头颅磁共振成像特点以及GCDH基因分析结果,并结合文献复习.结...
关键词：戊二酸尿症Ⅰ型 戊二酰辅酶A脱氢酶 GCDH基因 气相色谱-质谱分析 有机酸尿症 
海洋胶原低聚肽的血管舒张和降胆固醇作用被引量：7
《食品与发酵工业》2013年第12期7-12,共6页刘文颖 林峰 谷瑞增 鲁军 林单 蔡木易 
国家十二五科技支撑项目(2012BAD33B04-02);国家高技术研究发展计划(863计划)项目(2013AA102205-02);北京市科委国家现代农业科技城成果惠民科技示范工程项目(Z131100003113010);科技北京百名领军人才培养工程项目(Z131110000513026)
对海洋胶原低聚肽的血管舒张和降胆固醇作用进行了研究。通过测定海洋胶原低聚肽作用下人脐静脉内皮细胞(HUVEC)的一氧化氮(NO)分泌量,对海洋胶原低聚肽的血管舒张活性进行了考察。结果显示,各实验组细胞在海洋胶原低聚肽的作用下,NO分...
关键词：海洋胶原低聚肽 一氧化氮 中低密度脂蛋白受体(LDLR) 3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶(HMGCR 血管舒张活性 降胆固醇活性 
戊二酸致原代培养纹状体神经元神经毒性的体外研究
《实用儿科临床杂志》2011年第8期602-605,608,共5页田凤艳 宁琴 罗小平 
国家重点基础研究发展计划973项目(2005CB522507);"十一.五"国家科技支撑计划(2006BAI05A07);卫生部临床学科重点项目(2007-353)
目的探讨戊二酸（GA）干预体外培养纹状体神经元致神经元损伤的浓度和时间及其损伤机制。方法体外培养新生大鼠纹状体神经元,于体外培养7 d行神经元特异性烯醇化酶（NSE）免疫细胞化学染色鉴定神经元纯度。纯度达90%以上,用不同浓度GA（...
关键词：戊二酸血症Ⅰ型 原代培养 神经毒性 
β,β′-四亚甲基戊二酰亚胺的合成路线改进被引量：1
《化学世界》2010年第5期304-306,共3页罗虎 夏薇 钱超 陈新志 
国家科技支撑计划课题(2007BAI34B07);国家自然科学基金(20776127);浙江省自然科学基金(Y4090045);浙江省自然科学基金杰出青年团队(R4090358);浙江省教育厅科研项目(Y200908295)
在总结文献的基础上,对β,β′-四亚甲基戊二酰亚胺合成工艺进行了改进。以环戊酮为原料,首先反应得到中间体β,β′-四亚甲基戊二酸,并采用新的环合方法得到目标产物β,β′-四亚甲基戊二酰亚胺,总收率为62.8%。该方法反应条件温和,操...
关键词：环戊酮 β β′-四亚甲基戊二酸 β β′-四亚甲基戊二酰亚胺 合成 
活性碳纤维法分离提纯戊二酸研究被引量：6
《河南科学》2008年第2期169-171,共3页李琼林 付俊 陈飞 赵玉明 
国家科技支撑计划(2006BAC02A15)
通过活性碳纤维(ACF)处理柱来分离混合二元酸(DBA)中有色物质,然后重结晶提纯分离戊二酸.研究系统分析了吸附剂用量、温度、流速以及可再生性能对吸附效果的影响,并确定了最佳工艺参数.结果表明,采用活性碳纤维吸附能很好地去除混合二...
关键词：DBA 活性碳纤维 提纯 戊二酸 
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