X连锁无丙种球蛋白血症

作品数：46被引量：74H指数：6
导出分析报告
相关领域：医药卫生更多>>
相关作者：王晓川王莹俞晔珩杨锡强赵晓东更多>>
相关机构：重庆医科大学复旦大学北京大学武汉市儿童医院更多>>
相关期刊：《中华检验医学杂志》《中国妇幼健康研究》《北京医学》《实用器官移植电子杂志》更多>>
相关基金：国家自然科学基金重庆市杰出青年科学基金教育部“新世纪优秀人才支持计划”公益性行业科研专项更多>>
-
在结果中检索

检索结果分析

结果分析中...
共 条 记 录，以下是1-10
全选清除导出
参考文献引证文献引用追踪
视图：
排序：
1例X连锁无丙种球蛋白血症并发支气管扩张患儿行肺移植的术后护理
《全科护理》2025年第3期592-594,共3页李秀花 黄丹霞 李璇 苗云霞 
广东省护士协会研究项目,编号:gdshsxh2023ms52;2023年广州市中医药和中西医结合科技项目,编号:20232A011011;2023年度广东省医学科研基金项目,编号:A2023415。
报告1例X连锁无丙种球蛋白血症并发支气管扩张患儿行肺移植的术后护理经验。在儿童肺移植多学科管理团队的配合下,落实多方位的感染防控策略,制定精细化的免疫抑制方案,促进呼吸功能恢复,提供个性化的心理护理,实行个性化随访管理。经过...
关键词：X连锁无丙种球蛋白血症 肺移植 感染 护理 
应用多重实时荧光定量PCR技术联合筛查新生儿两种原发性免疫缺陷病及脊髓性肌萎缩症的研究
《中华检验医学杂志》2025年第2期249-257,共9页张超 杨建滨 尚世强 陈迟 毛华庆 黄晓磊 洪芳 缪海霞 赵涵怡 杨茹莱 
国家重点研发项目(2022YFC2703401)。
目的探讨应用多重实时荧光定量PCR技术联合筛查新生儿重症联合免疫缺陷病(SCID)、X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)及脊髓性肌萎缩症(SMA)的可行性,为患儿的早期筛查和诊治提供依据。方法横断面研究。收集2021年7月至2023年1月经冷链递送至...
关键词：新生儿筛查 多重荧光定量PCR 重症联合免疫缺陷 X连锁无丙种球蛋白血症 脊髓性肌萎缩 儿童 
X连锁无丙种球蛋白血症合并肝功能异常1例
《中华风湿病学杂志》2024年第3期198-201,共4页魏春娥 张继云 努尔夏提·塔布什 率琪 
省部共建中亚高发病成因与防治国家重点实验室开放课题基金(SKL-HIDCA-2020-EF1)。
X连锁无丙种球蛋白血症是由于Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变, 外周血B细胞明显降低, 免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM亚型全面低下, 造成免疫功能严重缺陷的疾病, 目前关于二者合并疾病的病例报道较少。本文报告1例X-连锁无丙种球蛋白血症...
关键词：无丙种球蛋白血症酪氨酸激酶 X连锁无丙种球蛋白血症 免疫球蛋白 肝功能不全 
X连锁无丙种球蛋白血症合并肾损伤1例
《临床肾脏病杂志》2023年第10期878-880,共3页海亚美 焦剑 樊威伟 张勉之 
学部委员张大宁教授治疗肾脏病的多维度传承(C12022E024XB)。
X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)又称Bruton无丙种球蛋白血症或Bruton综合征,该病因低丙种球蛋白血症致使机体体液免疫功能降低,易发生反复感染,甚至危及生命。该病是否会合并肾损伤尚不明确,天津市中医药研...
关键词：X连锁无丙种球蛋白血症 肾损伤 酪氨酸激酶 
11例X连锁无丙种球蛋白血症患儿的临床分析被引量：2
《中国现代医生》2023年第25期1-4,共4页夏世梅 袁梅 冯星星 蒋鸿超 段绍琴 李维熙 奎莉越 周百灵 
国家自然科学基金项目(81960780);昆明市卫生科技人才培养项目(2020-SW-118)。
目的 分析云南地区X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)患儿的临床特点及Bruton酪氨酸激酶(Bruton’s tyrosine kinase,BTK)基因的突变情况。方法 回顾性分析2018年1月至2022年6月昆明市儿童医院经基因检测确诊的11...
关键词：X连锁无丙种球蛋白血症 Bruton酪氨酸激酶 原发性免疫缺陷 
罕见成人X连锁无丙种球蛋白血症患者接种新冠病毒疫苗的风险分析与药学监护实践
《中国医院药学杂志》2023年第15期1763-1765,共3页朱君 邓谷霖 魏齐铭 王述蓉 
X连锁无丙种球蛋白血症是一种罕见的原发性免疫缺陷病,该类患者接种新型冠状病毒疫苗的风险目前尚无相关报道。该研究中,临床药师通过前期参与X连锁无丙种球蛋白血症患者的抗感染治疗,中期组建多学科协作诊疗团队共同分析该患者接种新...
关键词：X连锁无丙种球蛋白血症 新冠病毒疫苗 疫苗接种 药学监护 
幼年特发性关节炎合并X连锁无丙种球蛋白血症4例病例报告
《中国循证儿科杂志》2023年第3期238-240,共3页陈新 房军臣 葛兰兰 郭敬肖 韩佩桐 刘玲 刘福娟 
河北省卫生健康委员会青年科技课题:20211010。
1病例资料4例均为男孩,就诊年龄为2岁3月至4岁1月,均因“关节肿痛”就诊于河北省儿童医院(我院),均累及膝、髋等多个关节,主要临床特征见表1。查体均表现为受累关节肿胀、皮温高、活动受限、局部压痛等。4例患儿均在监护人知情同意后,...
关键词：河北省儿童医院 幼年特发性关节炎 局部压痛 关节肿痛 受累关节 皮温 病例报告 病例资料 
X连锁无丙种球蛋白血症脑病误诊线粒体脑病一例报告
《北京医学》2023年第5期468-470,共3页矫黎东 丁岩 宋旸 李存江 
患者男,16岁,因“发作性抽搐13个月,四肢不自主扭动8个月”于2023年2月15日收入首都医科大学宣武医院。患者2022年1月5日无诱因突发头向左转,左侧面部抽搐,伴左侧肢体僵硬,持续1 min缓解,发作前无先兆出现,发作时意识清晰,发作后如常。
关键词：发作性抽搐 左侧面部 线粒体脑病 左侧肢体 X连锁无丙种球蛋白血症 向左转 
造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病3例
《中华器官移植杂志》2022年第8期499-503,共5页刘畅 李捷 卢俊 李晓忠 凌婧 高静 高伟 范丽艳 肖佩芳 胡绍燕 
国家自然科学基金面上项目(81970163;82170218);江苏省社会发展项目(BE2021654);江苏省卫健委重点课题(ZD2021006);国家中心转化研究开放课题培育项目(2020ZKPB02);江苏省研究生科研与实践创新计划项目(SJCX21-351);苏州市姑苏卫生人才计划培养项目(GSWS2020039)。
苏州大学附属儿童医院2017年10月至2019年5月收治了3例分别患有选择性IgA缺乏症、X连锁无丙种球蛋白血症、DNA连接酶Ⅳ缺乏症的患儿,均进行了造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)。选择性IgA缺乏症1例和X连...
关键词：造血干细胞移植 原发性免疫缺陷病 选择性IgA缺陷 X连锁无丙种球蛋白血症 DNA连接酶Ⅳ缺乏症 
原发性免疫缺陷病和脊髓性肌萎缩症临床特点及新生儿早期联合筛查实践被引量：5
《中国儿童保健杂志》2022年第7期697-701,共5页杨茹莱 
浙江省重点研发项目(2021C03099);国家重点研发计划(2018YFC1002700)。
原发性免疫缺陷病(PID)及脊髓性肌萎缩症(SMA)均是由基因突变引起的能严重影响儿童健康甚至导致死亡的遗传性出生缺陷,早期发现和及时诊断治疗是影响预后的关键,新生儿筛查是目前实现早期诊断和干预的有效手段。近年来部分国家和地区已...
关键词：原发性免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷病 X连锁无丙种球蛋白血症 脊髓性肌萎缩症 新生儿 联合筛查 
全选清除导出
共5页<12345>
检索报告 对象比较 聚类工具 使用帮助 返回顶部