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成人法布雷病1例
《河北北方学院学报(自然科学版)》2025年第6期54-56,共3页高媛 刘圣君 
法布雷病(fabry disease, FD)是一种罕见的X染色体伴性遗传的溶酶体贮积病症。该病由α-半乳糖苷酶A(α-GAL A)活性缺陷引起,导致三己糖酰基鞘脂醇(globtriaosyleramide, GL-3)在心肾等器官或组织中积聚^([1-2])。经典型法布雷病影响所...
关键词：法布雷病 酶替代疗法 腹膜透析 
肾脏病患者法布雷病的筛查分析
《中华内科杂志》2025年第4期344-348,共5页于澈 李卓 王荣 周艳满 
国家自然科学基金(82100937);山东省自然科学基金(ZR2021QH132);山东省医药卫生科技发展计划(202003051385,202004110804);济南市科技计划(202019124)。
分析肾脏病患者中法布雷病的患病率并观察其临床特征。纳入2020年6月到2023年12月山东第一医科大学附属省立医院肾内科1693例蛋白尿或肾功能不全的患者,检测男性α-半乳糖苷酶A或女性脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇(Lyso-GL-3)水平,异常者进...
关键词：肾疾病 法布里病 筛查 GLA基因 
意大利齐亚帕武器公司收购法国SAPL公司
《轻兵器》2025年第4期17-17,共1页刘文晶 
2024年11月6日,全球著名枪械生产商意大利齐亚帕武器公司宣布收购法国勒佛布里工艺应用公司。齐亚帕武器公司于1958年成立于意大利的布雷西亚,是一家主要生产各种杠杆枪机式步枪、半自动手枪、转轮手枪(例如著名的犀牛转轮手枪)、信号...
关键词：家族企业 半自动手枪 转轮手枪 收购 布雷西亚 工艺应用 意大利 生产商 
细胞外囊泡在罕见病溶酶体贮积症中的应用
《生理科学进展》2025年第2期105-111,共7页钟燚 郭敏静 童欢悦 刘叔文 姚新刚 
国家自然科学基金面上项目(82373873,81973183);广东省重点领域研究与发展计划(2023B1111050008);广东省基础与应用基础研究基金自然科学基金青年提升项目(2023A1515030057);南方医科大学2024年度大学生创新创业课题资助课题。
溶酶体贮积症(lysosomal storage diseases,LSDs)是罕见的编码溶酶体水解酶突变导致代谢紊乱而造成的一类疾病。这些疾病病因都是由于缺乏功能正常的溶酶体水解酶或者发生溶酶体损伤。复杂的大分子降解受损导致底物在组织中积聚并随后...
关键词：细胞外囊泡 溶酶体贮积症 法布雷病 戈谢病 生物标记物 诊断 治疗 
多模态磁共振成像在法布雷病患者脑损伤评估中的应用研究进展
《中华内科杂志》2025年第4期368-372,共5页孙中茹 李兆婷 陈艳 曹婧媛 夏建国 田为中 
国家自然科学基金(82100721);江苏省卫生健康委员会医学科研项目(M2021048,H2018093);南京医科大学泰州临床医学院科研项目(TZKY20220209)。
法布雷病是一种罕见的由GLA基因突变引起的X连锁遗传溶酶体贮积症,其临床表现多样,常涉及中枢神经系统,表现为不同程度的认知障碍以及精神症状,严重影响了患者的生存质量。传统磁共振成像在评估法布雷病患者脑损伤的作用相对较局限,但...
关键词：法布雷病 多模态 神经影像 脑结构 脑功能 
布雷根茨附近的克罗伊茨非尔德日托中心
《建筑细部》2025年第2期212-219,共8页无 王培(译) 
克罗伊茨菲尔德联合日托中心位于布雷根茨以南约20km处,在Altach小规模聚居区中成为一个非常有吸引力的城市新焦点。这座两层的木结构建筑将幼儿园和托育园统一在一个屋檐下。建筑结构和内外表面都采用了未经处理的木材。Innauer Matt...
关键词：布雷根茨 克罗伊茨非尔德 日托中心 
法布雷病患者酶替代治疗输液相关反应的观察及护理
《军事护理》2025年第3期100-103,共4页常蕾 张静 于澈 韩文静 王伟 
目的总结法布雷病患者酶替代治疗过程中输液相关反应的观察及护理经验。方法回顾性分析2020年9月至2024年3月,山东省某三级甲等医院收治的法布雷病患者21例,在酶替代治疗期间发生输液相关反应的临床表现、护理措施及转归情况。结果共21...
关键词：法布雷病 酶替代治疗 输液相关反应 护理 
酶替代疗法在中国法布雷病患者肾脏并发症中的成本效用分析
《中国医院药学杂志》2025年第5期503-509,共7页陈登云 郑斌 刘茂柏 
目的:比较中国人群中酶替代疗法(enzyme replacement therapy,ERT)与常规对症治疗在法布雷病患者肾脏并发症中的经济性。方法:从中国医疗卫生体系角度,基于中国人群回顾性队列研究的个体患者数据,采用匹配调整间接比较法调整患者基线特...
关键词：法布雷病 酶替代疗法 匹配调整间接比较 成本效用分析 
阿尔布雷特·丢勒《忧郁Ⅰ》的现代图像学分析
《美术文献》2025年第3期91-93,共3页蔡明菂 
文章首先梳理图像学在艺术史中的发展,形成对图像学历时性的认识;然后采用潘诺夫斯基的现代图像学方法分析阿尔布雷特·丢勒的铜版画《忧郁Ⅰ》。阿尔布雷特·丢勒的《忧郁Ⅰ》是潘诺夫斯基最早研究的艺术作品之一,此研究为之后潘诺夫...
关键词：潘诺夫斯基 现代图像学方法 图像学 阿尔布雷特·丢勒 《忧郁Ⅰ》 
儿童法布雷病1例
《国际医药卫生导报》2025年第3期498-500,共3页刘玉洁 靳云凤 赵公平 魏磊 曹广海 张书锋 田明 刘翠华 
河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20210624)。
患儿女,2011年10月出生,2020年12月开始出现双手、双足末端疼痛,且于活动后及发热时疼痛加重,病程中间断耳鸣,可自行缓解,于2024年1月至河南省儿童医院住院治疗,追问家族史:母亲学龄期有间断手足疼痛史,不剧烈,可耐受,未特殊治疗;舅舅...
关键词：法布雷病 Α-半乳糖苷酶A 酶替代治疗 儿童 
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