铜代谢障碍

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肝豆状核变性的治疗与康复
《科学生活》2024年第11期2-3,共2页张晶 
一、什么是肝豆状核变性,肝豆状核变性(Wilson Disease)是一种常染色体隐性遗传病,因铜转运ATP酶β基因突变而导致的铜代谢障碍的疾病,主要表现在铜在肝脏和豆状核区聚积,导致神经系统受损和肝功能异常。该病主要由基因突变引起,具有家...
关键词：肝豆状核变性 铜代谢障碍 家族遗传性 豆状核 肝功能异常 常染色体隐性遗传病 基因突变 治疗与康复 
铜代谢障碍和铜死亡在神经退行性疾病和肿瘤发生中的作用被引量：1
《生理科学进展》2024年第5期458-464,共7页徐楚蓉 苟格 吴世琪 马伟 
北京市自然科学基金项目(7242003)资助课题。
铜参与调控细胞能量代谢、线粒体呼吸和抗氧化等过程。细胞内铜代谢稳态依赖于铜的输入、存储和输出的动态平衡。铜代谢障碍(copper metabolic disorders)会影响细胞功能和生存。在多种神经退行性疾病和癌症中观察到铜含量增加,相关病...
关键词：铜代谢障碍 铜死亡 神经退行性疾病 肿瘤 肿瘤发生 
基于铜稳态重要性探讨铜死亡在肝豆状核变性中的发生机制被引量：1
《中风与神经疾病杂志》2023年第7期663-666,共4页贾淑培 杨文明(综述) 于顾然(审校) 
国家自然科学基金项目(81973825);国家中医药管理局中医药循证能力建设项目(2019XZZX-NB001)。
铜的作用在机体的生理活动中具有非常重要的地位。由于各种原因导致的铜代谢障碍引起的体内铜稳态异常会表现为铜缺乏或铜过量,从而产生一系列病理过程,最终导致细胞损害死亡、器官功能异常。铜死亡作为一种新的细胞死亡机制已被发生及...
关键词：铜死亡 铜代谢障碍 肝豆状核变性 
以乏力为表现的肝豆状核变性1例
《肝脏》2022年第11期1247-1248,共2页周俊 贺学强 熊红 申秋艳 黄应文 莫春荣 邓园园 
广西壮族自治区卫生健康委员会自筹经费科研项目(Z20201300)。
患者,男性,25岁,因发现肝功能异常8年余,乏力1周入院。患者8年前发现“转氨酶高”,曾多次就诊当地医院,完善肝炎分型、腹部彩超等相关检查,未见明显异常,予护肝治疗后病情缓解。1年前因腹痛就诊我院,诊断为“胆囊多发结石并胆囊炎;肝硬...
关键词：肝豆状核变性 肝硬化 头颅磁共振 黑便 铜代谢障碍 精神神经症状 
Wilson病并发自身免疫性甲状腺病5例临床分析被引量：2
《临床神经病学杂志》2021年第6期449-451,共3页华磊 王共强 孙权 张龙 杨任民 
目的总结分析Wilson病并发自身免疫性甲状腺疾病的临床特征,探究其可能的发病机制。方法回顾性分析5例Wilson病合并自身免疫性甲状腺疾病病例,采集一般人口学信息,分析总结其临床表现,实验室检查及影像学特征,并检索学习相关文献,分析...
关键词：WILSON病 铜代谢障碍 铜蓝蛋白 自身免疫性甲状腺疾病 桥本甲状腺炎 
肝豆状核变性的中西医药物治疗概况被引量：5
《内科理论与实践》2021年第5期294-298,共5页王训 韩咏竹 杨任民 
国家自然科学基金项目(项目编号:81173212、81573954、81673948)。
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病[1]。1912年金尼尔·威尔逊(Kinnier Wilson)系统描述该病是一种"进行性豆状核变性(progressive lenticular degene...
关键词：肝豆状核变性 铜代谢障碍 中医药治疗 病证结合 肝豆汤 
肝豆状核变性影像学研究进展被引量：1
《内科理论与实践》2021年第5期308-314,共7页周香雪 黄海威 
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于ATP7B基因突变,出现铜蓝蛋白合成不足及胆道排铜障碍,导致铜在多个脏器异常沉积而发病。WD好发于青少年,以肝硬化、锥体外系症状为主,发病率...
关键词：肝豆状核变性 铜代谢障碍 肝硬化 锥体外系症状 
以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性病人临床特点分析被引量：7
《中西医结合心脑血管病杂志》2019年第19期3052-3055,共4页王苏悦 蔡永亮 
目的 分析以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性(Wilson病,WD)病人的临床特点。方法 回顾性分析24例以精神障碍为首发症状并最终确诊为WD的病人临床资料。结果 本组24例中最常见的精神障碍为情绪障碍,其中焦虑障碍15例(62.50%),且多伴角...
关键词：肝豆状核变性 铜代谢障碍性疾病 首发症状 精神障碍 血清铜蓝蛋白 
Ferenci评分协助诊断不典型肝豆状核变性
《医师在线》2019年第14期34-35,共2页刘爱群 
肝豆状核变性,又称Wilson’sDisease(WD),是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病,因铜沉积在多个部位而导致临床表现多样,如肝硬化、神经系统损害症状、肾功能损害、角膜K-F环、溶血等,误诊率极高。肝豆状核变性是少数可治性遗传疾...
关键词：肝豆状核变性 协助诊断 常染色体隐性遗传性疾病 铜代谢障碍 评分 神经系统损害 角膜K-F环 临床表现 
肝豆状核变性累及丘脑与脑干1例被引量：5
《临床军医杂志》2019年第2期220-220,共1页杜育霖 吴哲 
肝豆状核变性是一种常染色体隐形遗传性铜代谢障碍病[1-2]。其特点为因铜代谢障碍而导致肝硬化与以基底节为主的脑部变性,主要临床表现包括神经系统症状、精神症状、肝症状、眼部异常等,部分患者可有阳性家族史。其典型影像学改变以豆...
关键词：肝豆状核变性 脑干 丘脑 神经系统症状 铜代谢障碍 中国医科大学 代谢障碍病 阳性家族史 
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