纤维瘤病

作品数：2235被引量：2369H指数：18
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应用国产化多通道听觉脑干植入设备重建2型神经纤维瘤病患者听觉功能的临床试验分析被引量：2
《中华神经外科杂志》2021年第4期369-374,共6页赵赋 王博 李仕维 王兴朝 张晶 王振民 李朋 杨智君 刘丕楠 
“十二五”国家科技支撑计划(2012BAI12B03);北京市卫生健康委员会神经损伤基础研究与临床转化平台建设(PXM2020_026280_000002);国家自然科学基金(81372715,61671187)。
目的评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果.方法前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神...
关键词：2型神经纤维瘤病 神经外科手术 听力 前庭神经鞘瘤 听觉脑干植入设备 
4例2型双侧听神经纤维瘤病的临床诊疗
《基础医学与临床》2020年第12期1677-1680,共4页杨昌立 涂国龙 夏鹰 
“十二·五国家科技支撑计划”(2014BAI04B01)。
目的探讨2型神经纤维瘤病(NF2)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析和总结经手术以及病理证实的4例NF2相关双侧听神经瘤患者的临床表现、MRI信号特点及治疗经过,并复习相关文献。结果FN2患者MRI主要表现为双侧听神经瘤,但也可表现为单侧...
关键词：2型神经纤维瘤病 MRI 治疗经验 
神经鞘瘤的分子遗传学研究进展被引量：1
《中华神经外科杂志》2017年第9期966-969,共4页张顺 刘丕楠 赵赋 
国家自然科学基金（81372715,61671187）;十二五国家科技支撑计划（2012BAI12B03）;北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划（20142-008）
神经鞘瘤（schwannoma）是起源于神经髓鞘的良性肿瘤，是神经系统最常见的良性肿瘤之一。神经鞘瘤可发生于脑神经以及外周神经，目前主要的治疗方法包括手术治疗和立体定向放射治疗。由于2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2，NF...
关键词：多发性神经鞘瘤 分子遗传学 立体定向放射治疗 2型神经纤维瘤病 家族遗传性疾病 良性肿瘤 治疗方法 神经鞘瘤病 
听觉脑干植入技术在2型神经纤维瘤病中的应用进展被引量：2
《中华神经外科杂志》2017年第1期90-92,共3页周强意 赵赋 刘丕楠 
国家科技支撑计划（2012BA112803）;国家自然科学基金（81372715）;北京市自然科学基金（7162057）
2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，95％以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展，大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失。由于听神经完整性受损，患者一般难以通过人工耳蜗植入（coc...
关键词：2型神经纤维瘤病 听觉脑干植入 常染色体显性遗传性疾病 听神经鞘瘤 应用 人工耳蜗植入 听力重建 完整性受损 
遗传性2型神经纤维瘤病家系基因突变及临床特点分析被引量：12
《中华神经外科杂志》2016年第1期3-7,共5页赵赋 李朋 张晶 杲新晴 杨智君 王博 王兴朝 王振民 刘丕楠 
十二五国家科技支撑计划（2012BA112803）;国家自然科学基金（81372715）;北京市自然科学基金（7112049）
目的探讨家系遗传性2型神经纤维瘤病（NF2）基因突变的规律和临床特点。方法回顾性研究首都医科大学附属北京天坛医院2011年1月至2014年12月诊治的15个家系37例NF2患者。获取患者31份血液标本和15份（每个家系各1例）肿瘤标本，同时获...
关键词：神经纤维瘤病2型 基因突变 家系遗传 基因测序 诊断 
神经纤维瘤病的治疗进展被引量：11
《中华神经外科杂志》2015年第4期430-432,共3页李朋 赵赋 刘丕楠 
国家科技支撑计划（2012BAll2803）;国家自然科学基金（81372715）;北京市自然科学基金（7112049）
神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一类常染色体显性遗传性疾病,主要包括1型NF、2型NF和施万细胞瘤病3个亚型。此类疾病表型差异性大,以神经系统肿瘤、皮肤病变和周围神经系统病变为主,引起多发的、渐进性的损害,给治疗带来了巨...
关键词：神经纤维瘤病 多学科治疗 常染色体显性遗传性疾病 神经系统肿瘤 神经系统病变 疾病表型 皮肤病变 危险人群 
2型神经纤维瘤病前庭神经鞘瘤的显微外科治疗被引量：4
《中华神经外科杂志》2014年第11期1153-1156,共4页赵赋 王博 杨智君 王振民 吴胜田 李智 张晶 汪颖 王兴朝 刘丕楠 
十二五国家科技支撑计划（2012BAI12B03）;国家自然科学基金（81372715）;北京市自然科学基金（7112049）
目的 探讨2型神经纤维瘤病（NF2）前庭神经鞘瘤的显微外科治疗策略和疗效评价.方法 回顾性分析了90例NF2患者的病例资料、影像学及听力学表现,手术均采用枕下乙状窦后入路切除前庭神经鞘瘤,术中采用面神经、三叉神经和听性脑干反应（AB...
关键词：前庭神经鞘瘤 2型神经纤维瘤病 显微外科手术 治疗策略 
2型神经纤维瘤病患者临床各因素与预后相关性分析被引量：11
《中华神经外科杂志》2013年第10期980-983,共4页赵赋 张晶 汪颖 杨智君 王博 王兴朝 王振民 渠沛然 李朋 刘丕楠 
国家科技支撑计划课题（2012BAll2803）;国家自然科学基金（81372715）;首都卫生发展科研专项项目（首发2011-1015-01）
目的分析2型神经纤维瘤病（NF2）的临床特征，明确临床各因素与预后存在的相关性。方法回顾性分析了175例临床确诊为NF2患者的临床资料、影像学表现及预后。男92例，女83例，家族遗传性患者27例，散发患者148例，平均年龄29：5岁；随访...
关键词：2型神经纤维瘤病 临床特征 预后 
2型神经纤维瘤病标本库的建立及应用分析被引量：2
《分子诊断与治疗杂志》2013年第1期8-11,共4页赵赋 张晶 王振民 渠沛然 杨智君 王博 刘丕楠 
国家科技支撑计划课题(2012BAI12B03);北京市自然科学基金(7112049);北京市卫生系统高层次卫生技术人才队伍建设专项经费资助
目的初步建立2型神经纤维瘤病(NF2)患者的标本库,分析其临床应用及遗传学研究的价值。方法收集NF2患者病例资料并进行长期跟踪随访,绘制家族系谱图并建立信息资料库;采集NF2患者及家族高危成员外周静脉血,分离血浆、血清及淋巴细胞分别...
关键词：2型神经纤维瘤病 标本库 分子遗传学 
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