云南高校图书馆联盟文献共享服务平台- 血红蛋白尿症

血红蛋白尿症: 作品数：436被引量：523H指数：11; 导出分析报告; 相关领域：医药卫生农业科学更多>>; 相关作者：张之南邵宗鸿韩冰付蓉何广胜更多>>; 相关机构：北京协和医院天津医科大学总医院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院更多>>; 相关期刊：更多>>; 相关基金：国家自然科学基金天津市自然科学基金国家教育部博士点基金卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>

原发性骨髓纤维化伴PIGA突变阴性的阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例被引量：1: 《中华医学杂志》2023年第45期3694-3696,共3页张会勤张宇卉滕广帅胡耐博杜晨霄王艳李艳旗邵宗鸿白洁; 国家自然科学基金(81970120、82270148、82170117、81890990);天津市教委科研计划(2022ZD072、2022KJ253); 患者女,42岁,于2020年8月因“确诊原发性骨髓纤维化(PMF)10年,贫血加重半年”入住天津医科大学第二医院。先后予以输注悬浮红细胞纠正贫血、达那唑及促红细胞生成素促造血、口服磷酸芦可替尼靶向治疗,半年后贫血进行性加重,且出现茶色...; 关键词：原发性骨髓纤维化阵发性睡眠性血红蛋白尿基因突变

重组人促红细胞生成素治疗骨髓衰竭性疾病贫血专家共识被引量：9: 《中华医学杂志》2018年第42期3396-3400,共5页中华医学会血液学分会红细胞学组张连生邵宗鸿; 骨髓衰竭性疾病（ bone marrow failure, BMF）是一组由于造血干／祖细胞损伤引起的造血功能不良为主的疾病，其临床表现复杂多样，包括遗传性和获得性两大类。获得性骨髓衰竭疾病主要包括骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（A...; 关键词：再生障碍性贫血重组人促红细胞生成素骨髓衰竭疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿症大颗粒淋巴细胞白血病骨髓增生异常综合征纯红细胞再生障碍

再生障碍性贫血克隆性造血的研究进展被引量：6: 《中华医学杂志》2017年第18期1436-1440,共5页律琦王化泉邵宗鸿; 国家自然科学基金（81370607、81400085、81400088、81170472）; 再生障碍性贫血（AA）是由造血干／祖细胞（HSPC）自身免疫性破坏所引起的骨髓造血功能衰竭症（BMF）。虽然免疫抑制治疗（IST）和造血干细胞移植（HSCT）明显改善了AA的预后，但部分患者进展为克隆性疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿...; 关键词：再生障碍性贫血克隆性造血阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓增生异常综合征骨髓造血功能衰竭造血干/祖细胞造血干细胞移植急性髓系白血病

阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆增殖机制研究进展被引量：2: 《中华医学杂志》2014年第9期711-713,共3页张媛媛付蓉邵宗鸿; 国家自然科学基金（30971286、30971285、81170472）;卫生部卫生行业科研专项（201202017）;天津市抗癌重大专项攻关计划（12ZCDZSY17900、12ZCDZSY18000）;天津市自然科学基金（12JCZDJC21500）;天津市卫生行业重点攻关项目（11KG135）; 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病.PNH患者造血干细胞磷脂酰肌醇糖苷-A（PIG-A）基因突变,引起糖肌醇磷脂（GPI）锚合成障碍,从而导致通过锚而连接在细胞表面的膜蛋白缺失,继而引起...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症增殖机制 PIG-A基因多能造血干细胞克隆基因突变集落形成细胞磷脂酰肌醇

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓的发生机制及防治现状被引量：1: 《中华医学杂志》2013年第34期2762-2764,共3页李丽燕付蓉邵宗鸿; 血栓栓塞是阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）最常见的并发症，有调查显示血栓事件可发生于半数以上的PNH和大约5％的再生障碍性贫血（AA）-PNH综合征的患者。国外报道的血栓发生率高于国内，特别是欧美国家最为多见，为23．1％～49．7...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓栓塞发生机制再生障碍性贫血防治 PNH H综合征血栓事件

阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断及治疗专家共识解读被引量：7: 《中华医学杂志》2013年第20期1521-1523,共3页付蓉李丽燕; 我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的诊断与治疗已取得显著进步，但该病的总体病死率尚无明显改观，因此进一步提高疗效面临严峻挑战，规范PNH诊疗，对提高其总体疗效和改善患者预后具有重要意义。中华医学会血液学分会红细胞疾病（...; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症专家意见解读治疗诊断循证医学证据总体疗效红细胞疾病

G—CSF或SCF体外刺激前后阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓造血干细胞内磷酸化STAT5的表达: 《中华医学杂志》2012年第14期956-959,共4页丁少雪付蓉王红蕾张田阮二宝瞿文梁勇王国锦王晓明刘鸿吴玉红宋嘉王化泉邢莉民关晶王珺李丽娟邵宗鸿; 国家自然科学基金，卫生部卫生行业科研专项，中国医师协会课题，高等学校博士学科点专项科研基金，天津市自然科学基金，天津市科技支撑计划重点项目; 目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓正常造血克隆（CD34＋CD59＋）和异常造血克隆（CD34＋CD59-）细胞在粒细胞集落刺激因子（G—CSF）或干细胞因子（SCF）体外刺激后胞质内信号转导及转录激活子5（STAT5）磷酸化表达差...; 关键词：血红蛋白尿阵发性造血干细胞粒细胞集落刺激因子干细胞因子 STAT5

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者CD34^＋CD59^-与CD34^＋CD59^-细胞膜EPO、TPO受体后STAT5磷酸化水平的关系: 《中华医学杂志》2011年第30期2129-2131,共3页汪丹付蓉阮二宝瞿文梁勇王化泉王珺李丽娟刘惠王红蕾张田刘鸿吴玉红邢莉民王国锦王晓明宋嘉关晶邵宗鸿; 国家自然科学基金（30971286,30971285）;卫生部卫生行业科研专项（201002024）;高等学校博士学科点专项科研基金（200800620004）;中国医师协会课题（20090109）;天津市自然科学基金（08JCYBJC07800,09JCYBJC11200）;天津市科技支撑计划重点项目（07ZCGYSF00600）; 目的观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓CD34^＋CD59 ^-和CD34^＋CD59 ^-细胞膜促红细胞生成素（EPO）受体（EPOR）、血小板生成素（TPO）受体（TPOR）后信号转导通路中信号转导和转录激活因子（STAT）5磷酸化水平。方法应用...; 关键词：血红蛋白尿造血干细胞信号转导和转录激活因子

阵发性睡眠性血红蛋白尿症CD34^+CD59^+细胞长期造血的动物实验被引量：2: 《中华医学杂志》2007年第42期3012-3015,共4页孙婉玲韩冰汪玄钟玉萍庄俊玲沈悌武永吉; 目的获得阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者正常克隆干细胞(CD34^+CD59^+)支持长期造血的证据。方法纯化、扩增 PNH 患者骨髓 CD34^+CD59^+细胞并移植入联合免疫缺陷(SCID)小鼠体内,90 d 后以首次移植的小鼠骨髓细胞进行二次移植。结...; 关键词：血红蛋白尿阵发性 CD34^+CD59^+’细胞造血干细胞小鼠 SCID

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者基质研究初探被引量：2: 《中华医学杂志》2001年第23期1430-1433,共4页韩冰武永吉张之南; 卫生部重点基金资助项目 ( 970 10 2 0 1); 目的　研究与造血密切相关的基质在阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者中是否存在异常。方法　对 7例患者骨髓进行成纤维细胞集落 (CFU F)的培养 ,观察其形态及数量是否存在异常 ;将分选后的CD34 + 正常造血干 /祖细胞分别加入含有相...; 关键词：阵发性血红蛋白尿症造血系统 PNH 成纤维细胞骨髓CD34^+细胞

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