脱乙酰基

作品数：76被引量：223H指数：7
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阿加糖酶α治疗法布里病患者5例
《中华肾脏病杂志》2024年第8期637-645,共9页蒋兰萍 盘贤田 黄娜娅 冯少珍 陈文芳 陈崴 郑勋华 
国家自然科学基金(81600545);广东省基础与应用基础研究基金项目(2021A1515010427、2023A1515012625);广州市科技计划项目(202201011483);国家卫生健康委员会肾脏病临床研究重点实验室;广东省肾脏病重点实验室;广东省免疫性肾病精准医学研究国际科技合作基地。
目的检测和分析法布里病(Fabry disease)患者及其部分家系成员的α半乳糖苷酶A(α-galactosidase A,GLA)基因变异,观察患者临床表型和阿加糖酶α治疗效果。方法该文为病例系列分析。收集2022年3月至2023年4月经中山大学附属第一医院确诊...
关键词：法布里病 α半乳糖苷酶 基因 突变 脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇 阿加糖酶α 
法布雷病10例临床分析
《中华内科杂志》2024年第1期89-93,共5页汪润泽 肖红波 
分析10例法布雷病(FD)患者的临床资料。10例患者中男6例,女4例,年龄(28.80±9.27),其中经典型7例,迟发型3例。10例患者中,出现皮肤受累、发生皮肤血管角质瘤6例,少汗或无汗5例,间歇性神经痛9例,面部出现眶上嵴外凸、额部隆起和嘴唇增厚3...
关键词：法布里病 α半乳糖苷酶A 脱乙酰基GL-3 GLA基因 
2例罕见法布雷病患者应用阿加糖酶α治疗的护理被引量：2
《中日友好医院学报》2023年第3期188-189,共2页沙微 王雪伶 温园 魏先森 
法布雷病(Fabry)是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α-半乳糖酶A(α-galacto-sidase A,α-Gal A)的活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘执醇(GL-3)及其衍生物脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)在多脏器贮积,引...
关键词：肢体疼痛 疾病后期 溶酶体贮积症 X连锁遗传 代谢底物 脱乙酰基 多脏器 乳糖酶 
甲壳素生物降解液态地膜在金普新区花生上的应用试验被引量：2
《新农业》2023年第1期8-9,共2页王振宇 
甲壳素液体地膜是利用海洋 生物虾、蟹体外壁通过生化工艺 提取制成。本产品为多糖生物材 料,因其独特的化学结构可以聚 合连接土壤颗粒,提高土壤黏结 度,在土壤表层聚合形成不同于 传统化学地膜的封闭地膜,该地 膜具备塑料薄膜同样的...
关键词：土壤颗粒 液态地膜 有害微生物 生化工艺 脱乙酰基 耕地质量 甲壳素 金普新区 
魔芋葡甘露聚糖脱乙酰基凝胶化研究及应用被引量：2
《陕西师范大学学报（自然科学版）》2022年第5期37-50,共14页侯燕杰 殷军艺 聂少平 
国家自然科学基金(31825020)。
魔芋葡甘露聚糖(konjac glucomannan,KGM)是魔芋块茎的主要成分之一,KGM脱乙酰基能提高其热稳定性,形成弹性较高的不可逆凝胶,使KGM可以被应用于食品、材料、医药等领域。考虑到脱乙酰基对KGM特性及其在生产应用中的重要性,综述了乙酰基...
关键词：魔芋 葡甘露聚糖 脱乙酰基 凝胶化 应用 
法布里病患者临床表现及酶替代治疗的疗效分析被引量：5
《中华肾脏病杂志》2022年第6期497-503,共7页于澈 周艳满 李卓 孙晶 王荣 
山东省医药卫生科技发展计划(202003051385、202004110804);济南市科技计划(202019124)。
目的分析法布里病(Fabry disease,FD)患者临床表现特点、酶替代治疗疗效及不良反应。方法收集2020年6月至2021年9月山东第一医科大学附属省立医院确诊的FD患者的临床资料,回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、基因突变类型、酶替代...
关键词：法布里病 酶替代疗法 治疗结果 临床表现 脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇 
法布雷病相关生物标志物新进展被引量：3
《中华内科杂志》2022年第3期336-341,共6页马杰 李雪梅 
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,患者临床表现因受累器官不同而各不相同,急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现,特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血...
关键词：法布里病 生物标志物 脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇 
脱乙酰基改性乙酸纤维薄膜对乳化油分离及积垢机理的探究
《化工进展》2021年第10期5415-5423,共9页饶瑞晔 毛竹简 林晓榆 郭绍英 胡家朋 
国家自然科学基金(51406141);福建省科技计划区域发展项目(2020H4026);福建省自然基金面上项目(2020J01411,2020J01413);福建省教育厅中青年项目(JAT200663,JAT190774);武夷学院启动经费(YJ202009)。
利用静电纺丝制造乙酸纤维素膜(CA纤维膜),并利用添加TiO_(2)及脱乙酰基(d-CA)对CA纤维膜进行改性,后续对膜过滤特性、渗透通量、油水乳化液去除效率、反洗特性及积垢机制进行讨究。结果显示,CA纤维膜通过TiO_(2)及d-CA改性后可以提高...
关键词：静电纺丝 乙酸纤维素薄膜 油水乳化液 脱乙酰基 
荧光法研究魔芋葡甘聚糖(KGM)水溶液的溶胶-凝胶转变机理被引量：1
《国际医药卫生导报》2020年第10期1333-1337,共5页王玉栋 许东颖 李张维 李梁 龚薇 谢宇 
科技部联合自然科学基金(GYFYLH201323);广东省自然科学基金(2014A030313513)。
魔芋葡甘聚糖(KGM)是一种中性多糖,长期以来用于食品中的增稠剂和胶凝剂。由于KGM的使用经常涉及胶凝过程,因此KGM的胶凝机理显得尤为重要,特别是在稀水溶液中。本研究以KGM稀释水溶液为催化剂,在碱性条件下制备KGM水凝胶,并通过傅立叶...
关键词：魔芋葡甘聚糖(KGM) 脱乙酰基 溶胶-凝胶转变 稳态荧光(SSF) 动力学 
HDAC3在心肌缺血再灌注诱发糖尿病大鼠肾损伤中的作用被引量：1
《中华麻醉学杂志》2019年第8期993-995,共3页明浩 邱珍 夏中元 雷少青 赵博 
国家自然科学基金(81671891)。
目的评价组蛋白去乙酰化酶3(HDAC3)在心肌缺血再灌注诱发糖尿病大鼠肾损伤中的作用。方法SPF级健康成年雄性SD大鼠,体重210~220 g,采用腹腔注射1%链脲佐菌素60 mg/kg的方法制备大鼠糖尿病模型,取糖尿病模型制备成功的大鼠18只,采用随机...
关键词：蛋白脱乙酰基酶类 糖尿病 心肌再灌注损伤 急性肾损伤 
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