先天性高氨血症

作品数：15被引量：53H指数：2
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相关作者：朱志军杨学芳吴明昌陈玉林沙莉更多>>
相关机构：北京大学第一医院中山医科大学附属第一医院首都医科大学附属北京儿童医院南京市妇幼保健院更多>>
相关期刊：《器官移植》《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》《陕西医学杂志》《临床肝胆病杂志》更多>>
相关基金：卫生部直属医疗机构临床学科重点项目北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目北京市教育委员会科技发展计划天津市卫生局科技基金更多>>
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连续性肾脏替代疗法治疗儿童先天性高氨血症临床研究被引量：1
《陕西医学杂志》2022年第7期878-881,共4页孙思媛 张瑞雪 宋成荣 张言 蔡娜 
目的:探究连续性肾脏替代疗法(CRRT)在治疗儿童先天性高氨血症中的临床应用,为儿童先天性高氨血症的治疗提供参考价值。方法:选取CRRT治疗的21例先天性高氨血症患儿为研究对象,并对患儿的病历资料进行回顾性收集与分析。①观察并比较患...
关键词：连续性肾脏替代疗法 先天性高氨血症 乳酸 血小板计数 儿童 
连续性肾脏替代治疗在先天性高氨血症中的应用
《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》2021年第12期34-35,共2页张延花 
高氨血症可致严重脑功能障碍,先天性高氨血症常见于先天性尿素循环障碍、N—乙酰谷氨酸合成酶缺陷、先天性有机酸尿症等。当血氨高达352—1526umol/L,即可出现高氨血症昏迷。连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy.C...
关键词：连续性肾脏替代治疗(CRRT) 新生儿遗传代谢性疾病 先天性高氨血症 
活体肝移植治疗鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症3例报告及文献复习被引量：9
《首都医科大学学报》2017年第6期824-826,共3页周光鹏 朱志军 孙丽莹 魏林 曲伟 曾志贵 刘颖 张梁 何恩辉 檀玉乐 王君 
首发卫生发展科研专项(首发2016-1-2021);北京市医院管理局"登峰"人才培养计划(DFL20150101);北京市卫生系统高层次卫生技术人才学科带头人(2014-2-002);北京市教育委员会科技发展计划重点项目(KZ201510025026)~~
先天性高氨血症是一种较少见的先天性代谢异常疾病,是由尿素循环中所需6种酶的缺乏或2种跨膜转运载体缺陷导致的高氨血症。6种酶的缺乏所致的尿素循环障碍,临床上将其分为6种类型：N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症（N-acetylglutamate synthas...
关键词：酶缺乏症 文献复习 酰基转移 鸟氨酸 移植治疗 先天性高氨血症 活体肝 PHOSPHATE 
肝移植治疗先天性高氨血症的研究进展被引量：1
《器官移植》2012年第6期356-358,共3页葛亮 朱志军 
天津市卫生局科技基金(10KG102)
先天性高氨血症是一种较为少见的先天性代谢异常疾病，是指由于尿素合成的先天性代谢异常，导致血氨增高，最终造成神经系统功能损害的疾病。此病较为少见，病因多样，其中以尿素循环（鸟氨酸循环）中酶的先天性缺陷为多见。本文主要针...
关键词：肝移植 高氨血症 先天性 尿素循环障碍 
血浆置换治疗高氨血症1例
《国际医药卫生导报》2012年第22期3289-3290,共2页吴艳兰 
高氨血症可导致不同程度的神经系统和肝损害，严重时可导致患者死亡。先天性高氨血症病因复杂，以尿素循环障碍最多见。早期诊断、合理治疗是改善预后、挽救患儿的关键。本文报告1例尿素循环障碍所致高氨血症经血浆置换术治疗后病情迅...
关键词：先天性高氨血症 血浆置换治疗 尿素循环障碍 血浆置换术 神经系统 早期诊断 肝损害 
先天性高氨血症1例被引量：2
《临床肝胆病杂志》2011年第3期316-317,共2页丁思磊 丁坤 丁玉平 龙波 
1病例资料患儿,女,19个月,于2009年8月27日入院。入院前10余天无明显诱因出现烦躁不安、哭闹,每日持续约3～4 h,可以自行缓解。不愿进食,偶有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,为非喷射性呕吐。
关键词：高氨血症 
先天性高氨血症一例报告被引量：2
《中国急救复苏与灾害医学杂志》2007年第5期299-300,共2页简忠 冯莉莉 李颖利 谭伟 陈旭岩 
关键词：高氨血症 血氨 患者 尿素循环障碍 意识障碍 鸟氨酸氨甲酰转移酶 
酷似Reye综合征先天性高氨血症并高乳酸血症一例被引量：1
《中国优生与遗传杂志》2006年第7期102-103,共2页张水堂 高晓燕 周守方 袁贵龙 林碧惠 
报道1例先天性高氨血症并高乳酸血症新生儿,临床表现酷似Reye综合征,抢救成功,随访至1岁,近期预后好。临床上对不明原因的严重酸中毒、高氨血症、高乳酸血症患儿,应及时送尿有机酸及血浆氨基酸分析,排除有机酸血症及氨基酸代谢异常病。
关键词：高氨血症 乳酸血症 REYE综合征 
尿素循环障碍的临床和实验室筛查研究被引量：36
《中华儿科杂志》2005年第5期331-334,共4页杨艳玲 孙芳 钱宁 宋金青 王爽 常杏芝 杨宏云 王淑琴 李龙 张月华 包新华 李明 戚豫 秦炯 吴希如 
卫生部医疗机构临床学科重点项目(20010912)
目的探讨尿素循环障碍的发生情况、病因、发病、临床经过与实验室特点。方法以254例高氨血症患儿中发现的26例(10.2%)尿素循环障碍为对象,通过血液氨基酸分析、气相色谱质谱联用尿有机酸分析、串联质谱法血液酯酰肉碱谱分析进行病因诊...
关键词：尿素循环障碍 实验室筛查 瓜氨酸血症Ⅱ型 胆汁淤积性黄疸 活体部分肝移植 先天性高氨血症 神经系统损害 意识障碍 实验室特点 氨基酸分析 串联质谱法 发作性呕吐 肝功能异常 mol/L 高氨血症性 肝移植术后 发生情况 临床经过 
先天性高氨血症1例被引量：1
《疑难病杂志》2004年第2期111-111,共1页文世凯 
关键词：先天性高氨血症 代谢障碍 病例报告 尿素循环 
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