硫酸角质素

作品数：21被引量：66H指数：5
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相关作者：于广利张丰菊宋彦铮李国云李芹英更多>>
相关机构：中国海洋大学湖南中医药大学玛路弘株式会社国立大学法人福井大学更多>>
相关期刊：《中国组织工程研究》《中华妇幼临床医学杂志（电子版）》《分析试验室》《中华危重症医学杂志（电子版）》更多>>
相关基金：国家自然科学基金北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目北京市自然科学基金贵州省科技厅科学技术基金更多>>
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ⅣA型黏多糖贮积症患者二例应用酶替代疗法的效果评价
《中华危重症医学杂志（电子版）》2021年第6期494-496,共3页黄玉芬 向宇俊 诸纪华 周红琴 徐红贞 
浙江省医药卫生科技计划项目(2020ZH021)。
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组罕见的遗传代谢病。所有MPS疾病的共同临床特征包括骨骼和关节异常、视力和听力障碍、心肺问题、肝脾肿大等[1]。ⅣA型MPS以常染色体隐性遗传方式遗传,是由于缺乏N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯...
关键词：硫酸角质素 遗传代谢病 常染色体隐性遗传 肝脾肿大 黏多糖贮积症 硫酸酯酶 硫酸软骨素 糖胺聚糖 
黏多糖贮积症ⅣA型诊治共识被引量：6
《中华儿科杂志》2021年第5期361-367,共7页中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会 中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组 顾学范 陈静 杨艳玲 张为民 杨茹莱 张惠文 孟岩 熊丰 陈少科 刘丽 
国家重点研发计划(2016YFC0905100)。
黏多糖贮积症(MPS)ⅣA型是由于N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏,进而影响溶酶体内硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯降解的一种溶酶体贮积症。早期识别MPSⅣA型患者的临床特征和早期诊断对于提高疾病治疗疗效、预防疾病的并发症尤为重要。中...
关键词：中国医师协会 硫酸角质素 中华医学会 循证研究 硫酸酯酶 遗传咨询 软骨素 临床实践 
黏多糖贮积症ⅣA型诊断与治疗进展被引量：3
《中华儿科杂志》2020年第5期436-439,共4页吴薇 罗小平 
黏多糖贮积症ⅣA型(MPS ⅣA)是一种累及多器官、严重影响生活质量的罕见病。患者因常染色体隐性变异造成N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(GALNS)缺失,使硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯在细胞中贮积引起。患者临床表现具有高度异质性,但智力正...
关键词：硫酸角质素 常染色体隐性 进行性疾病 硫酸酯酶 罕见病 临床结局 成纤维细胞 软骨素 
六味地黄丸对椎间盘体外退变模型椎间盘细胞外基质组分的影响被引量：16
《中国组织工程研究》2017年第16期2495-2501,共7页徐无忌 杨康 刘思华 
国家自然青年科学基金课题(81302993);湖南中医药科技计划重点项目(201317)~~
背景:六味地黄丸作为补益肝肾名方,临床应用其治疗腰痛已取得良好的效果,而有关六味地黄丸治疗肾虚型腰痛的作用机制尚不明确。目的:观察六味地黄丸对兔椎间盘体外退变模型细胞外基质组分的影响,探讨六味地黄丸防治椎间盘退变的疗效。方...
关键词：椎间盘退化 肿瘤坏死因子α JNK丝裂原活化蛋白激酶类 p38丝裂原活化蛋白激酶类 中草药 组织工程 组织构建 六味地黄丸 椎间盘退变 细胞外基质 蛋白多糖 糖胺多糖 硫酸软骨素 硫酸角质素 透明质酸 Ⅰ型胶原 Ⅱ型胶原 国家自然科学基金 
马氏珠母贝磺基转移酶基因的克隆及功能被引量：3
《水产学报》2017年第5期669-677,共9页王庆恒 郝瑞娟 郑哲 邓岳文 杜晓东 
国家自然科学基金(31372526;31272635);广东海洋大学创新强校工程(GDOU2014050207)~~
硫酸角质素具有丰富的携带大量负电荷的磺酸基团,参与生物矿化的成核过程。磺基转移酶催化磺酸基团的转移,对硫酸角质素的生物合成起决定性作用。本研究利用RACE技术克隆马氏珠母贝磺基转移酶PmCHST1a全长,并通过RNA干扰技术检测PmCHST1...
关键词：马氏珠母贝 磺基转移酶 硫酸角质素 RNAI 
灌胃给予六味地黄丸后椎间盘退变组织蛋白多糖成分的变化被引量：5
《中国组织工程研究》2016年第42期6271-6277,共7页王乐 徐无忌 
国家自然科学基金青年科学基金项目(81302993);湖南中医药科技计划重点项目(201317)~~
背景:蛋白多糖、硫酸软骨素、硫酸角质素、透明质酸均是维持椎间盘正常结构的重要物质,影响整个椎间盘的生理功能。目的:观察六味地黄丸对兔椎间盘退变模型椎间盘蛋白多糖成分的影响,探讨六味地黄丸防治椎间盘退变的疗效。方法:将80只...
关键词：动物 模型 椎间盘退化 软骨素硫酸盐类 透明质酸 组织工程 组织构建 软骨组织工程 椎间盘退变 蛋白多糖 糖胺多糖 硫酸软骨素 硫酸角质素 国家自然科学基金 
Lumican转基因小鼠形觉剥夺性近视眼模型眼球生物学参数变化被引量：8
《中华眼科杂志》2016年第11期850-855,共6页孙明甡 宋彦铮 张丰菊 陶俊 刘院斌 
国家自然科学基金（81570877,81271041）;北京市卫生系统高层次卫生技术人才学科带头人基金（2013-2-023）
目的 探讨人突变Lumican基因转基因小鼠形觉剥夺性近视模型的眼球生物学参数的变化,比较人Lumican基因突变与形觉剥夺对小鼠眼轴、屈光度数及巩膜发育的影响.方法 实验研究.由50只人突变Lumican基因转基因鼠（10日龄）中随机选取34只,以...
关键词：近视 退行性 硫酸角质素 蛋白硫酸软骨素类 小鼠 转基因 视觉障碍 屈光 眼 轴长度 眼 
鲨鱼软骨多糖中硫酸角质素分离方法研究被引量：3
《食品研究与开发》2016年第18期41-44,共4页李燕妮 曹红光 郭琳 许维娜 
山东省高等学校科技计划(J16LC57)
探索简单有效的分离和检测鲨鱼软骨多糖中硫酸角质素组分的方法。使用乙醇分级沉淀法分离多糖中硫酸角质素,使用硫酸-咔唑法测定糖醛酸含量,Mono Q HPLC法测定硫酸角质素含量。:硫酸角质素从多糖中分离的条件:氯化钠浓度为2.0%,乙醇浓...
关键词：鲨鱼软骨多糖 硫酸角质素 MONO Q 分离 
人突变Lumican基因转基因小鼠屈光变化特点被引量：3
《中华眼科杂志》2015年第7期527-531,共5页陶俊 宋彦铮 张丰菊 孙明甡 刘院斌 
国家自然科学基金（81271041）；北京市卫生系统高层次卫生技术人才学科带头人基金
目的：探讨人突变Lumican基因转基因小鼠生后不同时间屈光状态及其变化特征。方法实验研究。54只（雄性27只，雌性27只）人突变Lumican基因（cDNA 596T〉C）转基因小鼠，于生后3、4、5、6、8、10、12、16、20周共9个时间点分别通过随机...
关键词：硫酸角质素 硫酸软骨素蛋白聚糖类 小鼠 转基因 屈光 眼 
离子肼飞行时间质谱表征硫酸软骨素/硫酸角质素二糖被引量：2
《分析试验室》2015年第3期270-274,共5页林江慧 杜佳燕 付青 魏峥 
国家自然科学基金(21343013);国家基础科学人才培养基金项目(1103303)资助
硫酸软骨素(CS)和硫酸角质素(DS)结构决定它与蛋白的相互作用。因此对CS/DS结构的解析,能够进一步阐明结构与功能之间的关系。采用电喷雾离子阱多级质谱技术(ESI-MSn)在负离子模式(ESI-)下表征8种CS/DS二糖裂解规律。二糖的裂解发生在...
关键词：硫酸软骨素 硫酸角质素 二糖结构 离子阱时间飞行质谱 二级质谱 裂解规律 
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