心律失常性

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PKP2基因变异相关的致心律失常性右心室心肌病双心室累及1例
《中华心血管病杂志》2025年第2期183-186,共4页黄铭江 韩瑞娟 彭俊 曾宪钦 
深圳市龙岗区医学重点学科建设项目。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)以室性心律失常、心脏性猝死、心力衰竭为主要表现,其病理特征包括心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代,右心室扩大、室壁变薄,以及形成室壁瘤,亦可累及左心室。ARVC的致病机制主要为编码桥粒蛋白的基因突...
关键词:心律失常性右心室发育不良 桥粒斑菲素蛋白2基因 诊断 治疗 
致心律失常性右心室心肌病患者妊娠的安全性与管理
《中华心血管病杂志》2024年第8期954-959,共6页马梦怀 吴灵敏 
云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002);云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合专项项目(202301AY070001-042);国家自然科学基金面上项目(82070353)。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是以恶性室性心律失常和心力衰竭为主要表现的遗传相关性心肌病, 是青壮年猝死的重要原因。妊娠期女性在生理和药代动力学方面均有显著变化, 目前尚不明确女性ARVC患者及发病高危人群(如有家族史或仅携...
关键词:妊娠 致心律失常性右心室心肌病 心脏性猝死 心力衰竭 妊娠管理 
基因型在致心律失常性右心室心肌病危险分层中作用的研究进展被引量:5
《中华心血管病杂志》2022年第4期336-341,共6页黄凤岚 赵谊昶 陈菲菲 刘金秋 
国家自然科学基金(81700301);辽宁省教育厅科学研究经费(LZ2020058)。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者可发生恶性心律失常事件,如室性心律失常、心脏猝死等,对其进行危险分层有助于识别出高危患者并即时采取恰当的干预措施。目前已发现多种基因突变与ARVC相关,而不同基因突变所致的ARVC临床特点不同,...
关键词:突变 致心律失常性右心室心肌病 危险分层 
细胞骨架蛋白在原发性心肌病发病机制中的研究进展
《中华心血管病杂志》2016年第9期821-824,共4页陈剑 郭晓纲 
国家自然科学基金(81470370);第二期(2015年度)浙江省医坛新秀培养对象项目
2006年美国心脏协会(American Heart Association,AHA)将心肌病定义为由各种病因引起的一组非均质的包括心脏机械和电活动异常的心肌病变.原发性心肌病包括肥厚型心肌病、致心律失常性右心室心肌病、左心室致密化不全和部分扩张型心...
关键词:原发性心肌病 细胞骨架蛋白 发病机制 致心律失常性右心室心肌病 肌球蛋白重链基因 心肌肌钙蛋白Ⅰ 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 
心脏性猝死风险的遗传检测管理被引量:8
《中华心血管病杂志》2015年第9期760-764,共5页刘欣 申阳 洪葵 
国家自然科学基金(81370288);教育部创新团队基金(IRT1141)
心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)临床常见,在欧洲和北美洲SCD的发生率达50~100例死亡·100 000人-1·年-1[1],尽管SCD在中国的发生率约为41.8例死亡·100 000人-1·年-1[2],但由于人口基数庞大,每年因SCD死亡的人数高达约544 ...
关键词:心脏性猝死 分子遗传学 检测管理 风险 器质性心脏病 DEATH 致心律失常性 SCD 
改变中国心血管疾病“孤儿药”现状刻不容缓被引量:2
《中华心血管病杂志》2014年第7期543-544,共2页白融 刘念 胡大一 马长生 
“孤儿药”( orphan drug )在国际上的通用定义是指用于预防、诊断、治疗罕见疾病或罕见状态的药物、疫苗或试剂。世界卫生组织将罕见疾病( rare diseases )定义为患病人数占总人口0.65%~1.00%的疾病或病变^[1],其中被美国国...
关键词:心血管疾病 孤儿药 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 致心律失常性右室心肌病 BRUGADA综合征 美国国立卫生研究院 EBSTEIN畸形 左心发育不全综合征 
体表心电图提示致心律失常性右心室心肌病一例被引量:2
《中华心血管病杂志》2013年第7期617-618,共2页王倩 谢瑞芹 郑红梅 崔炜 杨晓红 张冀东 张光明 耿雪 
患者男性,53岁,主因“发作性心悸、胸闷2年余,加重3d”入院。。患者心悸、胸闷发作时多伴头晕、乏力及出汗,无黑噱、晕厥,症状持续1~2min,休息后可缓解。入院前因上述症状频繁发作,于当地医院行24h动态心电图检查,结果示:窦...
关键词:致心律失常性右心室心肌病 体表心电图 24H动态心电图检查 完全性右束支传导阻滞 一度房室传导阻滞 发作性心悸 症状持续 频繁发作 
治疗长QT综合征普萘洛尔的效果优于美托洛尔被引量:3
《中华心血管病杂志》2013年第1期83-83,共1页李翠兰 刘文玲 张莉 严干新 胡大一 
国家自然基金(81170089);教育部博士点基金(20110001110046)
遗传性长QT综合征(LQTS)是一种原发性遗传性心律失常综合征,严重者可发生致心律失常性晕厥和猝死,其标志性特征为表现在心电图上QT间期延长的心脏复极异常。因为绝大多数的致命性心律失常的触发因素是交感神经活性的突然增加,所以...
关键词:遗传性长QT综合征 美托洛尔 普萘洛尔 治疗 遗传性心律失常综合征 致命性心律失常 致心律失常性 心脏复极异常 
磁共振在心肌炎诊断中的应用价值被引量:8
《中华心血管病杂志》2012年第12期1072-1074,共3页马宁 赵世华 
国家自然科学基金(81071199)
心肌炎是由多种原因引起的心肌组织的炎性病变,各种病因导致心肌损伤后激活局部和全身免疫反应,导致心肌水肿、炎症细胞浸润产生多种细胞因子,继而造成心肌细胞进一步损伤、坏死以及纤维化瘢痕形成,导致患者出现心脏功能异常及心律...
关键词:重症心肌炎 临床诊断标准 诊断价值 磁共振 致心律失常性 扩张型心肌病 右束支传导阻滞 应用 
心电图评价致心律失常性右心室心肌病病变程度的临床价值被引量:2
《中华心血管病杂志》2011年第8期734-738,共5页赵英杰 贾玉和 关立克 韦伟 王靖 毛克修 陈旭华 刘萧燕 张澍 楚建民 
目的分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者的病变程度与心电图表现之间的关系。方法分析61例已确诊的ARVC患者,根据心脏核磁共振成像(MRI)检查结果,将其按病变侵犯部位分为右心室局部病变组、右心室弥漫病变组、双心室病变组...
关键词:心律失常性右心室发育不良 心电描记术 磁共振成像 
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