低苯丙氨酸饮食

作品数：23被引量：54H指数：4
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相关机构：北京市儿童保健所中日友好医院首都医科大学附属北京妇产医院广州市妇婴医院更多>>
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守护难食人间烟火的天使——罕见病苯丙酮尿症的发现、治疗与筛查史(第二部分)
《中华围产医学杂志》2024年第3期262-264,F0003,共4页刘启满 唐文佩 
中国科协科技智库青年人才计划(20230504ZZ07240095)。
自从比克尔医生和伍尔夫医生联合开发的低苯丙氨酸饮食疗法获得成功后,控制饮食成为治疗PKU患儿的唯一方法。但对于一种先天性疾病,一旦有了行之有效的治疗手段,对出现相关症状的患者或新生儿的筛查则成为亟待解决的问题。
关键词：低苯丙氨酸饮食 罕见病 苯丙酮尿症 先天性疾病 控制饮食 相关症状 联合开发 新生儿 
低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响被引量：1
《检验医学与临床》2023年第20期3029-3032,3036,共5页于青 屈萍 马雯 李雯 杨珍珍 刘敏 王莎 
目的探讨低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响。方法选取2006年3月至2022年3月该院收治的40例苯丙酮尿症患儿作为病例组,另选取同期该院各项检查正常的40例儿童作为对照组。病例组在入院后采用低苯丙氨酸...
关键词：低苯丙氨酸饮食 苯丙酮尿症 微量元素 营养指标 
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
《食品安全导刊》2023年第30期109-112,共4页王昊楠 秦晓鹏 
苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是一种遗传性疾病,人患病后身体代谢氨基酸苯丙氨酸的能力受到影响,导致苯丙氨酸在血液和大脑中积聚。PKU的主要治疗方法是低苯丙氨酸饮食,需要遵守某些饮食限制。为确保PKU儿童的健康成长,需对其实行...
关键词：苯丙酮尿症 饮食管理 低苯丙氨酸饮食 生长发育 
低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值
《中国药物经济学》2016年第12期122-124,共3页黄文亮 
目的探讨低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值。方法选取2014年1月至2015年2月辽宁省锦州市妇幼保健计划生育服务中心收治的儿童苯丙酮尿症患者73例为研究对象,按随机数字表法将其分为对照组(36例)和观察组(37例)。对...
关键词：低苯丙氨酸 饮食 儿童 苯丙酮尿症 
宁夏106例苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食控制疗效评估被引量：4
《宁夏医科大学学报》2016年第8期897-900,共4页毛新梅 田海燕 马晓燕 
宁夏自然科学基金(NZ131237)
目的对宁夏地区低苯丙氨酸饮食控制治疗的106例苯丙酮尿症患儿疗效进行评估,为苯丙酮尿症患儿临床治疗提供依据。方法选取坚持低苯丙氨酸饮食控制治疗的106例苯丙酮尿症患儿作为观察组,定期根据观察组患儿血苯丙氨酸浓度调整饮食,另外...
关键词：苯丙酮尿症 低苯丙氨酸饮食 智力发育 
低苯丙氨酸饮食治疗96例儿童苯丙酮尿症的临床观察被引量：12
《中国儿童保健杂志》2015年第7期771-773,共3页牛婷婷 周玉侠 
目的观察低苯丙氨酸饮食对治疗苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)儿童的临床疗效,为PKU的临床治疗提供依据。方法选取坚持正规治疗的PKU儿童96例作为病例组,同时选取性别、年龄与病例组匹配且无任何躯体和精神疾病的正常儿童80例为对照...
关键词：苯丙酮尿症 饮食治疗 苯丙氨酸 体格发育 智商 儿童 
苯丙酮尿症患儿特殊喂养的技术规范被引量：1
《社会福利（实务版）》2015年第6期47-48,共2页黄会青 
苯丙酮尿症（phenylketonuria,PKU）是先天性氨基酸代谢病,由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺乏所致。苯丙酮尿症患儿需要终身给予低苯丙氨酸饮食治疗,每月花费在2000-3000元,饮食配制过程繁琐,需要定期检测及更改治疗方案等医疗支持。儿童...
关键词：苯丙酮尿症 低苯丙氨酸饮食 儿童福利机构 氨基酸代谢病 儿科学 代谢途径 酶缺乏 配制过程 儿童福利院 技术规范 
大龄苯丙酮尿症患者全身麻醉的处理1例
《新疆中医药》2015年第1期19-20,共2页陈钰铨 陈强 
1病例患者,女,18岁,身高120cm,体重37kg,入院诊断：1）双耳前瘘管合并右耳前瘘管感染;2）苯丙酮尿症。患者母亲述：患者于出生4个月时因发育迟缓就医,疑为＂脑性瘫患＂,未进行医疗干预,至7岁时明确诊断为＂苯丙酮尿症＂,后给予低苯丙氨...
关键词：苯丙酮尿症 耳前瘘管感染 安定片 低苯丙氨酸饮食 窦性心动过速 智力低下 吸入浓度 喉罩置入 脑电双频指数 血浆靶浓度 
低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症儿童体格生长及营养素状况的影响被引量：4
《中华临床医师杂志（电子版）》2012年第24期8224-8226,共3页张丽晋 孔元原 
首都医科大学附属北京妇产医院科研基金(201012)
苯丙酮尿症(phenylketonuria)是一种氨基酸遗传代谢病,由于肝脏中苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性降低或四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin)缺失,不能将苯丙氨酸(phenylalanine,phe)转化为酪氨酸(tyrosine,tyr),导...
关键词：苯丙酮尿症 苯丙氨酸羟化酶 体格生长 儿童 营养素 饮食限制 骨密度 饮食治疗 维生素 饮食控制 
低苯丙氨酸饮食治疗新生儿苯丙酮酸尿症疗效观察被引量：1
《山西医药杂志（下半月）》2012年第2期139-140,共2页侯文华 张文青 
苯丙酮尿症（PKU）是典型的氨基酸代谢病之一，是第一个可以早期诊断、治疗，能很好地改变预后的先天性代谢病。PKU属于单基因隐性遗传病，本病因缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），使患儿血苯丙氨酸含量显著升高，干扰脑细胞的正常能量代谢...
关键词：苯丙氨酸羟化酶 苯丙酮酸尿症 饮食治疗 疗效观察 新生儿 氨基酸代谢病 先天性代谢病 智力低下 
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